Budd-Chiari Szindróma - Okai, Tünetei és Kezelése

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma olyan betegség, amelyet a szerv vénáinak elzáródása miatt a vér áramlása és a máj vénás torlódása jellemez. A betegség lehet elsődleges vagy másodlagos. Elég ritka, szubakut, akut és krónikus lefolyású lehet. A patológia vezető tünetei az intenzív fájdalom a jobb hypochondriumban, a máj megnagyobbodása, hányás és a bőr sárgulása. Az akut forma rendkívül veszélyes az emberi életre, mivel kómához és halálhoz vezethet.

A szindróma a máj melletti vénák elzáródása miatt alakul ki, és felelősek annak normális vérellátásáért. A máj az ember számára fontos szerv, amely rengeteg funkciót lát el, biztosítva a test egészének normális működését. E tekintetben a vérellátás bármilyen zavara azonnal befolyásolja az összes életfenntartó rendszert, és általános mérgezést okoz a testben.

A szindrómát azokról a szerzőkről nevezték el, akik a legteljesebb leírást adták e kóros állapotról. Ezek az orvos Budd (Anglia) és a patológus Chiari (Ausztria).

A gasztroenterológia a Budd-Chiari szindrómát ritka állapotnak tekinti, amely 100 000 emberből egyet érint. Ezt a szindrómát leggyakrabban 30-50 év közötti nőknél diagnosztizálják. A gyermekgyógyászati gyakorlatban a betegség ritka, a betegek átlagos életkora 35 év.

Tartalom:

• A Budd-Chiari szindróma okai
• A Budd-Chiari szindróma tünetei
• Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása
• Budd-Chiari szindróma kezelése

A Budd-Chiari szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma okai változatosak.

A statisztikák a következő számokat jelzik:

• A hematológiai rendellenességek az esetek 18% -ában vezetnek a betegség kialakulásához;
• A rosszindulatú daganatok az esetek 9% -ában hozzájárulnak a vénás pangáshoz a májban;
• A szindróma kialakulásának etiológiája az esetek 30% -ában (idiopátiás betegség) továbbra sem tisztázott.

A patológia fő okának a máj és annak szerkezeti egységeinek erek kialakulásának veleszületett rendellenességeit, valamint a máj vénáinak elzáródását és megszüntetését tekintik.

Más esetekben a következő tényezők képesek kiváltani a patológia kialakulását:

• A hashártya és a has sérülései, valamint a májvénák szűkületéhez vezető sebészeti beavatkozások.
• A máj betegségei, a cirrhosis különösen veszélyes ebben a tekintetben.
• Hashártyagyulladás.
• Szívburokgyulladás.
• Rosszindulatú daganatok.
• Hemodinamikai rendellenességek.
• Vénás trombózis.
• Bizonyos gyógyszerek szedése.
• Fertőzések, köztük szifilisz, amebiasis, tuberkulózis stb.
• Terhesség és a szülés folyamata.

Mindezek a tényezők ahhoz vezetnek, hogy a vénák normál átjárhatósága megszakad, torlódások alakulnak ki, amelyek idővel elpusztítják a máj szerkezeti összetevőit. Ezenkívül a szerv szöveti nekrózisa a megnövekedett intrahepatikus nyomás hátterében jelentkezik. A máj megpróbálja vért kapni a kis artériákból, de ha nagy vénák szenvedtek, akkor más vénás ágak nem képesek megbirkózni a rájuk nehezedő terheléssel. Ennek eredményeként a máj perifériás részeinek atrófiája, méretének növekedése. A vena cava-t még jobban szorítják a szerv hipertrófiás szövetei, ami végül annak teljes elzáródásához vezet.

A Budd-Chiari szindróma tünetei

A különböző kaliberű edények ebben a szindrómában képesek elzáródást szenvedni. A Budd-Chiari szindróma tünetei, vagy inkább súlyosságuk mértéke, közvetlenül attól függ, hogy hány máj károsítja a májat. A látens klinikai kép akkor figyelhető meg, amikor az egyik véna nem működik. Ebben az esetben a beteg nem érez semmilyen jóléti zavart, nem veszi észre a betegség kóros megnyilvánulásait. Ha azonban két vagy több véna vesz részt a folyamatban, akkor a test elég hevesen kezd reagálni a megsértésre.

A betegség akut stádiumának tünetei:

• Hirtelen kezdet.
• Nagy intenzitású fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban és a hasban.
• A hányinger kezdete, hányás kíséretében.
• A szem bőre és sclera közepesen sárga.
• A máj megnövekszik.
• A lábak nagyon megduzzadnak, a vénák az egész testben megduzzadnak, kidüllednek a bőr alól. Ez azt jelzi, hogy a vena cava részt vesz a kóros folyamatban.
• Ha a mesenterialis erek munkája zavart, a beteg hasmenést kap, a fájdalom átterjed az egész hasüregre.
• Az ascites és a hydrothorax veseelégtelensége a betegség megjelenése után néhány nappal kialakul. A beteg állapota minden nap romlik, véres hányás alakul ki, a gyógyszerkorrekció gyengén segít. A vér hányása legtöbbször azt jelzi, hogy a nyelőcső alsó harmadában lévő vénák megrepedtek.

A betegség akut formája leggyakrabban kómával és egy ember halálával végződik. De még ha túl is éli, akkor az esetek túlnyomó többségében cirrhosis vagy hepatocellularis carcinoma alakul ki.

A betegség krónikus formája kissé más módon nyilvánul meg, és a következő klinikai kép jellemzi:

• A beteg egészségi állapotát nem zavarja nagyban. Időnként gyengeséget és fáradtságot tapasztal.
• A máj megnagyobbodott.
• A betegség előrehaladtával a jobb hypochondriumban fájdalmak jelennek meg, hányás lép fel.
• A betegség csúcsa a májcirrhosis, majd a májelégtelenség kialakulása.

A statisztikák szerint a betegség krónikus formája az esetek 80% -ában fordul elő. Ezenkívül az orvosi szakirodalom leírja a Budd-Chiari-szindróma fulmináns formáját, amikor a tünetek gyorsan növekednek, és a betegség nagy sebességgel halad. A sárgaság és az ascites veseelégtelenség néhány napon belül kialakul.

Ami a betegség szubakut formáját illeti, a betegnél ascites alakul ki, fokozza a véralvadást és növeli a lép méretét.

Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása

A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálását gasztroenterológus végzi. Feltételezhet ascites és hepatomegalia jelenléte alapján, miközben a véralvadás növekedése mindig megfigyelhető.

Feltételezésének tisztázása érdekében az orvos további vizsgálatra küldi a beteget:

• Teljes vérkép, amely az ESR növekedését és a leukociták ugrását mutatja.
• A koagulogram a protrombált idő növekedését jelzi.
• A májenzimek aktivitásának növekedése észrevehető a vér biokémiájában.
• A máj ultrahangja lehetővé teszi a májvénák tágulásának, a portális véna méretének növekedésének vizualizálását. Lehetséges olyan trombus vagy vénás szűkület kimutatása is, amely megzavarja a szerv normális vérellátását. A Doppler-ultrahang nincs kizárva.
• Az MRI, a CT, a hasi szervek radiográfiája olyan instrumentális diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a máj méretének, a diffúz és érrendszeri változások súlyosságának felmérését, valamint a kóros állapot kialakulásának okának meghatározását.
• Az angiográfia és a hepato-biopszia adatait informatívnak tekintik.

Budd-Chiari szindróma kezelése

A Budd-Chiari szindróma kezelése csak kórházi körülmények között lehetséges. A terápiás intézkedések elsősorban a vénás véráramlás normalizálására irányulnak. Ugyanakkor a betegség tünetei megszűnnek.

Budd-Chiari szindróma gyógyszeres kezelése

A kábítószer-kezeléssel kapcsolatban ez csak átmeneti megkönnyebbülést jelenthet a beteg számára. A betegeknek vizelethajtókat írnak fel a felesleges folyadék eltávolítására a testből. Ehhez kálium-megtakarító gyógyszereket (Veroshpiron, Spironolactone) és vizelethajtókat (Furosemide, Lasix) használnak.

A máj metabolikus folyamatainak javítását célzó gyógyszerek beadása látható. Ez lehet Essentiale, Legalon, Lipoic sav stb.

A glükokortikoszteroidok enyhíthetik a súlyos fájdalmat. Minden betegnek trombocitaellenes szerek (Trombonil, Plidol, Zilt stb.) És fibrinolitikumok (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) beadását javasolják, amelyek elősegítik az alvadék felszívódását, növelik a vér reológiai tulajdonságait. Ennek ellenére, ha a beteg nem részesül műtéti kezelésben, akkor az esetek 90% -ában csak a gyógyszerkorrekció vezet a betegek halálához.

Budd-Chiari szindróma műtéti kezelése

A műtét célja a máj vérellátásának normalizálása. Ha azonban a betegnek már kialakult a májelégtelensége, vagy ha májvénás trombózis van jelen, akkor a műtét ellenjavallt.

Ha ilyen szövődményeket nem észlelnek, akkor a következő típusú beavatkozások lehetségesek:

• Anastomosis kiszabása. Ebben az esetben a kóros elváltozásokon átesett erek egy részét mesterségesre cserélik, ami biztosítja a véráramlás helyreállítását.
• Bypass műtét. Az ilyen típusú műtéttel további utak jönnek létre a vér kiáramlásához. Tehát az alsó vena cava a jobb pitvarhoz kapcsolódik.
• A májtranszplantáció javítja a test működését.
• A vena cava kiterjesztését vagy pótlását protézissel a felső vena cava szűkületével végzik.
• Ha a páciensnek rezisztens ascitese és oliguriája van, akkor lymphovenosus anastomosisot mutatnak neki.

Ami az előrejelzést illeti, szinte mindig kedvezőtlen. Befolyásolja a beteg életkora, kísérő betegségek jelenléte, májcirrózis jelenléte. Ha a beteg nem kapja meg a szükséges kezelést, akkor a halál a betegség megnyilvánulásának pillanatától számított 3 hónapon belül 3 éven belül bekövetkezik. A szindróma különösen veszélyes súlyos szövődményei miatt, beleértve a súlyos májelégtelenséget, a belső vérzést, a máj encephalopathiáját. A betegség fulmináns formája nagyon kedvezőtlen az élet számára. A patológia krónikus formájával a betegek élete 10 évre, sikeres májtranszplantációval pedig 10 évre vagy annál hosszabbra nő.

A cikk szerzője: Gorshenina Elena Ivanovna | Gasztroenterológus

Iskolai végzettség: Oklevél az "Általános Orvostudomány" szakról, amelyet az Orosz Állami Orvostudományi Egyetemen kapott N. I. Pirogova (2005). Posztgraduális tanulmányok a "Gasztroenterológia" szakterületen - oktatási és tudományos orvosi központ.