Myasthenia Gravis - Okai, Tünetei és Kezelése

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: formák, tünetek és kezelés

A myasthenia gravis krónikus állapot, amely befolyásolja az izmokat. A patológia fő megnyilvánulása gyors fáradtságuk. A betegség sajátossága az állandó progresszió. A myasthenia gravis oka a neuromuszkuláris kapcsolatok rendellenességében rejlik.

A megnövekedett izomfáradtság mellett az ember fokozott izomgyengeséget tapasztal, ami negatívan befolyásolja az elvégzett műveletek mennyiségét.

A myasthenia gravist myasthenikus krízisek kísérik, amelyek egy ember halálával végződhetnek. A modern orvostudomány csökkentheti e patológia által okozott halálozások számát. A komplex terápiának köszönhetően elérhető a betegség stabil remissziója.

Tartalom:

• Mi a myasthenia gravis?
• A myasthenia gravis okai
• Myasthenia gravis osztályozás
• Myasthenia gravis tünetek
• Miaszténikus válság
• A myasthenia gravis diagnózisa
• A myasthenia gravis kezelése
• Milyen gyógyszerek ellenjavallt
• A myasthenia gravis megelőzése
• Előrejelzés

Mi a myasthenia gravis?

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely az izmok és az idegrendszer között kommunikáló receptorokat érinti. Az immunrendszer támadni kezdi a test saját sejtjeit, amelyek teljesen egészségesek. Ez károsodott nyelési mozgásokhoz, a légzőrendszer jellegtelen gyengeségéhez, valamint más ugyanolyan súlyos rendellenességekhez vezethet. A patológia előrehaladtával az ajak, az arc, a garat, a nyelv, a nyak, a szem és az egész test sorvadása a páciensben.

A myasthenia gravis orvosi kifejezése: "myasthenia gravis pseudoparalytica". Oroszra fordítva ez aszténikus bulbar bénulást jelent. Az orosz orvosok gyakran használják a „myasthenia gravis” kifejezést.

A betegség arra utal, hogy az idegimpulzus az agyból zavarokkal járó izmokba kerül. Ennek oka az acetilkolin anyagcseréjének meghibásodása a szervezetben.

A vázizmok felelősek az emberi végtagok mozgásáért. A belső szervek és az erek munkáját simaizmok biztosítják. A mozgó idegeket a vázizmok mozgatására használják. Abban a pontban, ahol az ideg kapcsolódik az izomhoz, elektromos impulzus lép fel. Az átviteléhez acetilkolinra van szükség. Ez egy speciális anyag, amely az idegből az általa és az izom közötti résbe jut, elektromos kisülést biztosítva. Ennek köszönhetően az izom összehúzódik.

Amikor egy személynél myasthenia gravis alakul ki, az acetilkolin szintézise és felszabadulása megszakad. Ezért az impulzus nem fog átjutni az izomba. Minden alkalommal romlik a vezetőképesség. Ezért az emberi mozgások érintettek. A betegség terminális szakaszában a beteg teljesen immobilizálódik.

Gyakran a myasthenia gravis a csecsemőmirigy daganatának hátterében, valamint hiperpláziában alakul ki. Néha a betegeknél diagnosztizálják az idegrendszer szerves elváltozásait, emlőtumorokat, tüdődaganatokat, petefészek- vagy prosztatarákot.

A myasthenia gravis okai

A betegség kialakulásának okai a mai napig ismeretlenek a tudomány számára. Az orvosok csak olyan kockázati tényezőket tudnak megnevezni, amelyek növelik a myasthenia gravis valószínűségét.

Ezek tartalmazzák:

• Hormonális egyensúlyhiány.
• Krónikus stressz.
• Bizonyos gyógyszerek szedése, amelyek befolyásolják az izom-ideg szinapszis munkáját.
• Fertőző betegségek.
• A tüdő, az emlő és más szervek rákja. A testben növekvő daganat a csecsemőmirigy csúcsán működik, és a mirigy hiperpláziáját is provokálja.

A myasthenia gravis nem öröklődik, de az ilyen családokban nagyobb a hajlam a betegség kialakulására. Gyakran megfigyelhetők olyan kapcsolatok, mint "anya-lánya" és "nővér-nővér".

Myasthenia gravis osztályozás

A Myasthenia gravis előfordulásának jellegétől függően kétféle lehet:

• Veleszületett betegség. A magzati fejlődés során bekövetkező génmutáció okozza. A betegség első jelei közvetlenül a baba születése után jelentkeznek. A légzésfunkciók szenvednek, ami gyakran a csecsemő halálának okává válik.
• Szerzett betegség. A legtöbb esetben az embereknél szerzett myasthenia gravist diagnosztizálnak, amely az egész életen át kialakul.

A személy korától függően a myasthenia gravis felnőttekre és gyermekekre oszlik.

Gyermekeknél a betegség három formáját különböztetik meg:

• Újszülött myasthenia gravis, amely anyától gyermekig terjed.
• Korai gyermekkori myasthenia gravis, amely 3-5 éves korban nyilvánul meg.
• A Myasthenia gravis fiatalkorú, amely 12-17 éves korban alakul ki.

Attól függően, hogy mely izmokat érintették, a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• Helyi myasthenia gravis. Bizonyos izomcsoportok érintettek. Az arc izmai gyakran érintettek.
• Generalizált myasthenia gravis. Ebben az esetben a test különböző izmait érinti. A patológia ezen formája gyorsan halad és súlyos lefolyású.

A lokális myasthenia gravis általánosodhat. Néhány betegnél azonnal több izomelváltozás alakul ki. Az ilyen patológiát nehéz kijavítani, és gyakran egy személy halálával végződik.

Attól függően, hogy mely izomcsoportokat érinti a helyi myasthenia gravis, a következő formákat különböztetjük meg:

• Vázizom myasthenia gravis. A végtagok izmai érintettek.
• Myasthenia gravis a szem és a szemhéj. A látás szervei szenvednek, zuhanni kezd. A beteg felső szemhéja leesik. Idővel a betegnél rövidlátás alakul ki.
• Myasthenia gravis a garat és az arc. Az embernek nehéz lenyelni az ételt, beszéde szenved, hangja orrossá változik.

Vannak olyan betegségek, amelyek klinikai lefolyásuk során hasonlítanak a myasthenia gravisra, de előfordulásuk okai különbözőek lesznek. Az ilyen kórképeket myasthenikus szindrómáknak nevezzük. A myasthenia gravis a többinél jobban hasonlít a Lambert-Eaton szindrómára. Ezzel a betegséggel a végtagok gyakran szenvednek, a mély ínreflexek zavartak, de a látásszervek nem vesznek részt a kóros folyamatban.

A myasthenia gravis lefolyásának jellegétől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

• Miaszténikus krízisek, amelyek károsodott motoros aktivitással járnak. Befejezésük után a betegség tünetei visszafejlődnek.
• Miaszténikus állapot. Ez egy klasszikus myasthenia gravis, amely több év alatt fejlődik.
• Progresszív myasthenia gravis. A betegség folyamatosan fejlődik, de az orvosok viszonylag jóindulatú patológiának tartják.
• Rosszindulatú forma. A patológia gyorsan fejlődik, az izomteljesítmény súlyosan romlik.

A miaszténikus krízisek az emberi élet legveszélyesebb körülményei.

Myasthenia gravis tünetek

A myasthenia gravis tünetei a következőképpen különböztethetők meg:

• Izomgyengeség, az egészséges emberre nem jellemző.
• A szem-, arc-, rágó- és bulbarizmok, a lábak és a karok izomzatának zavara.
• Hasított szemek.
• Oftalmoparézis.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Nehézség nyelni az ételt.
• Hangvesztés, csuklós artikuláció, hangváltozás.
• Gait rendellenesség.
• Fokozott álmosság, fáradtság.
• Izom fájdalom.

A patológia előrehaladtával egyre hangsúlyosabbá válnak. Idővel az embernél myasthenikus krízisek alakulnak ki. Ezeket az agy ájulása és akut oxigén éhezése kíséri.

Miaszténikus válság

Idővel az illető egyre rosszabbul fogja érezni magát. A betegség súlyos formája myasthenikus krízisek kialakulásához vezet. Ezt az állapotot a jólét hirtelen romlásaként értjük. A válság az akut izomgyengeség miatt alakul ki.

Eleinte az ember légzése felgyorsul, majd csökken és szakaszos lesz. Az arc lila lesz. A pulzus felgyorsul, a vérnyomás 200 Hgmm-re emelkedik. Művészet.

Amikor a légzés leáll, az ember elveszíti az eszméletét. Ha ebben az időben nem kapnak orvosi segítséget, akkor meghal.

A myasthenia gravis diagnózisa

A myasthenia gravis kimutatására irányuló diagnosztikai intézkedések:

• Anamnézis szedése:
• Az orvos meghatározza, hogy az embernek milyen régen voltak zavaró tünetei: izomgyengeség, kettős látás, a felső szemhéj megereszkedése.
• Az orvos megtudja, hogy voltak-e myasthenia gravis vagy más autoimmun betegségek a családban. Ebben a tekintetben a veszély reumás ízületi gyulladás, stb. Azt is tisztázni kell, hogy a családban valakinek volt-e rákja.

Ezenkívül a myasthenia gravis diagnózisa a következőket tartalmazza:

• Neurológiai vizsgálat. Az orvos ismétlő mozdulatokkal végez teszteket. A myasthenia gravis betegségben szenvedő személyek gyengesége fokozódik.
• Prozerinteszt. Az orvos értékeli a beteg izomerőjét. Ezután proserin-injekciót kapnak (ez a gyógyszer fokozza az izmokhoz juttatott idegi impulzust). Ezután az orvos ismét megméri a beteg izomerőjét. Ha myasthenia gravis alakul ki, akkor az emelkedik.
• Antitestek meghatározása a vérben. Az elemzés megmutatja az acetilkolin receptorok ellen termelődő fehérjék jelenlétét. Leggyakrabban a vérben keringenek, de hiányuk nem bizonyítja a diagnózis megcáfolását.
• Elektroneuromiográfia. Ez a diagnosztikai eljárás értékeli az izom ingerlékenységét és az idegi impulzus vezetését. A myasthenia gravis normális impulzusátvitellel jár, de az izmok nem adják meg a kívánt választ. Az izmok hosszan tartó elektromos árammal történő ingerlésével az orvos feltárja a tetanikus utáni kimerültség jelenségét.
• Az elülső mediastinum CT és MRI. Ezek a tanulmányok információt nyújtanak a mellkas falának állapotáról. Lehetővé teszik a csecsemőmirigy daganatának azonosítását, amelyet gyakran myasthenia gravisszal kombinálnak.

A myasthenia gravis kezelése

A myasthenia gravis kezelését két irányban végzik: a kóros tünetek eltávolítására és a betegség okának kezelésére kell összpontosítania. A betegség tüneteinek enyhítésére a páciensnek antikolinészteráz gyógyszereket írnak fel: Proserin, Kalimin, Oxazil stb. A kezelés minimális dózisokkal kezdődik. A jövőben az orvos növeli őket, elhozva őket egy adott beteg optimális értékeihez. A vérben lévő antitestek mennyiségének csökkentése érdekében a betegnek kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat írnak fel.

A myasthenia gravis leküzdésére használt gyógyszerek:

• Káliumkészítmények : Kalimin 60N, kálium-klorid, kálium-normin. Használatuk lehetővé teszi az izomösszehúzódás növelését és az idegimpulzus vezetésének javítását.
• Antikolinészteráz szerek: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Ezeknek a gyógyszereknek a célja a kolinészterázok hatásának megállítása. Ez az enzim segít az acetilkolin lebontásában. Ez utóbbi az izmok és az idegrostok közötti résben kezd felhalmozódni, így az izmok jobban reagálnak az idegrendszer által küldött impulzusokra. A felsorolt gyógyszerek képezik a myasthenia gravis terápia alapját.
• Glükokortikoszteroidok: prednizolon, dexametazon. Ezek a gyógyszerek csökkentik az autoimmun válasz intenzitását, ezért csökken az antitestek száma, amelyek megtámadják az acetilkolin receptorokat.
• Immunszuppresszánsok: Azatioprin, Ciklosporin. Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert. Aktivitásának csökkenése lehetővé teszi a myasthenia gravis progressziójának lassítását. A gyógyszerek kóros hatása a szervezet saját védekezésére azonban általában negatívan befolyásolja az egészséget.
• Humán immunglobulin. Egészséges emberektől veszik, és myasthenia gravisban szenvedő betegeknek adják be. Ez a kezelés hatással van az immunrendszerre, csökkentve a test autoimmun válaszának intenzitását.
• Antioxidánsok: Actovegin, Cerebrolysin. Ezek a gyógyszerek normalizálják az anyagcserét a testben, növelik a szövetek táplálkozását.

A myasthenia gravis egyéb kezelései a következők:

• Plazmaferezis, amely mechanikusan megtisztítja a vért az antitestektől. Több adag vért veszünk a páciensből, és centrifugán vezetjük át. A vérsejteket visszatartják, és az antitesteket eltávolítják belőle. Ezután az ember saját vérét reopoliglucinnal hígítják, és vénán keresztül juttatják vissza a beteg véráramába.
• Műtét a csecsemőmirigy eltávolítására. Ez az eljárás lehetővé teszi, hogy megbirkózzon a myasthenia gravis aktív előrehaladásával a csecsemőmirigy daganatának hátterében az étel lenyelésének megsértésével.
• A csecsemőmirigy besugárzása gammasugarakkal. Ez az eljárás lehetővé teszi a gyulladásos folyamat intenzitásának csökkentését.
• Testen kívüli immunofarmakoterápia. A vérből a betegek limfocitákat szabadítanak fel, amelyeket gyógyszerekkel kezelnek és visszakerülnek az emberi testbe. Ez az eljárás lehetővé teszi a betegség stabil remissziójának elérését egy évig.
• Szanatóriumokban kezelik.

A myasthenia gravisban szenvedő személynek rá kell hangolódnia az egész életen át tartó gyógyszerekre. Tanfolyamokon írják fel őket, amelyek során a beteget orvos felügyelete alatt kell tartani. Minden nap meg kell mérnie a vérnyomását. Fontos tudni a vércukorszintjét. Ugyanakkor az oszteoporózis megelőzését végzik. Amikor a betegség súlyosbodik, és gyógyszerek szedésével nem lehet megbirkózni vele, a plazmaferezist egy személynek mutatják. Az eljárást naponta legfeljebb 7 alkalommal hajtják végre.

Ha a beteget krízis éri, akkor újraélesztik és lélegeztetőgéphez kötik. A plazmaferezist párhuzamosan hajtják végre. A vér antitestektől való megtisztításához krioferézist, kaszkád plazmaszűrést és immunfarmakoterápiát írnak elő. Az ilyen terápiás intézkedések lehetővé teszik a myasthenia gravis kezelését akár egy évig is.

Milyen gyógyszerek ellenjavallt

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknek nem írják fel a következő antimikrobiális gyógyszereket:

• Az aminoglikozid-sorozat eszközei: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolidok: eritromicin, doxiciklin, tetraciklin és azitromicin.
• Fluorokinolonok: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Malária-gyógyszerek: kininek és klorokininek.
• Uroseptikusok: Palin.

A rohamok enyhítésére szolgáló gyógyszerek (fenitoin és karbamazepin), valamint a neuroplegikumok (sulpirid, klozapin, fenotiazinok) tilosak.

Ne írja fel a myasthenia gravis-ban szenvedő betegeknek a szív- és érrendszert befolyásoló gyógyszereket:

• Minden béta-blokkoló, beleértve a Timolol szemcseppet is.
• Alfa- és béta-blokkolók: Labetalol.
• Kalciumcsatorna-blokkolók: Verapamil, Nifedipine.
• Első osztályú antiaritmiás szerek: prokainamid és kinidin.

A szaluretikumok tilosak, nevezetesen: furoszemid és hipotiazidok. A kezeléshez azonban Veroshpiron és más spironolaktonok használhatók.

A neuromuszkuláris blokkolók ellenjavallt:

• Izomlazítók (Relanium) és nem depolarizáló izomlazítók (Arduan és Tubocurarine).
• Központi hatású izomrelaxánsok, hosszú távú hatással: baklofen és benzodiazepinek.
• Helyi fájdalomcsillapítók: lidokain.
• Botulinum toxin.

Egyéb tiltott gyógyszerek a következők:

• Cuprenil.
• Alfa-interferon.
• Magnéziumkészítmények: magnézium-szulfát, Panangin, Asparkam.
• Jódalapú rádiókontraszt szereket tartalmazó készítmények.
• A timazolt, a sztatinokat és a gabapentint óvatosan alkalmazzák.

A myasthenia gravis megelőzése

Minden diagnosztizált myasthenia gravis-t regisztrálni kell egy neurológusnál, folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a vérnyomás és a glükóz szintjét.

A betegségnek nincs specifikus megelőzése.

Az orvosok csak a következő ajánlásokra korlátozódnak:

• Ne végezzen nehéz fizikai munkát.
• Zárja ki a hangsúlyos fizikai aktivitást a mindennapi életben.
• Ne legyen túl aktív a sportban.
• A menünek tartalmaznia kell zöldségeket, gyümölcsöket és tejtermékeket.
• Fontos, hogy hosszú ideig lemondjon a napról, feltétlenül napszemüveget kell viselni.
• Vitamin komplexeket kell szedni.
• Tilos magnéziumkészítményeket, antipszichotikumokat, antibiotikumokat és vizelethajtókat szedni.

Előrejelzés

Az elmúlt 30 évben az orvosok jelentős előrehaladást értek el a myasthenia gravis kezelésében. A terápiának köszönhetően ezeknek a betegeknek a halálozása jelentősen csökkent. Ez nagyrészt az immunmoduláló terápia alkalmazásával vált lehetővé. Végrehajtása javítja az előrejelzést.

A myasthenia gravis remisszióit súlyosbodási periódusok követik. A betegség teljes kezelésére nincs mód. A terápia integrált megközelítése azonban megakadályozhatja az izomsorvadást és kizárhatja a halált. Ha egy személy figyelmen kívül hagyja a neurológus rendszeres felügyeletét, akkor a myasthenia gravis tovább halad, és szívmegálláshoz vagy más súlyos szövődményekhez vezet. Ilyen körülmények között a beteg halálának kockázata rendkívül magas.

A helyzetben lévő nőknek külön ellenőrzés alatt kell állniuk. Terhesség alatt az exacerbációk gyakorisága növekszik.

Az egységes ajánlás minden beteg számára az állandó állapotfigyelés. Így lehetséges lesz minimalizálni a myasthenia gravis tüneteit.

A myasthenia gravis prognózisa jobb, minél korábban észlelik a betegséget és megkezdik a kezelést.

A betegség általánosított formája rosszabb, mint a többi. A szem myasthenia gravis leggyakrabban jól végződik. Ha nincs kezelés, akkor az illető végül válságba kerül. Zavarhoz vezet az összes belső szerv munkájában.

A cikk szerzője: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Oktatás: Moszkvai Orvosi Intézet. IM Szecsenov, szakterület - "Általános orvoslás" 1991-ben, 1993-ban "Foglalkozási betegségek", 1996-ban "Terápia".