Agranulocytosis - Okok, Tünetek, Kezelés és Diagnózis

Tartalomjegyzék:

Videó: Agranulocytosis - Okok, Tünetek, Kezelés és Diagnózis

Videó: Agranulocytosis - Okok, Tünetek, Kezelés és Diagnózis
Videó: Tünetek és kezelés – A Sclerosis Multiplex (Sansz) - 9.Tv 2024, Március
Agranulocytosis - Okok, Tünetek, Kezelés és Diagnózis
Agranulocytosis - Okok, Tünetek, Kezelés és Diagnózis
Anonim

Agranulocytosis: tünetek és kezelés

Agranulocytosis
Agranulocytosis

Az agranulocitózis olyan állapot, amely a vér minőségi összetételének megsértését jellemzi. Ugyanakkor a perifériás vérben csökken a granulociták szintje, amelyek egy speciális típusú leukociták. A granulociták közé tartoznak a neutrofilek, az eozinofilek és a bazofilek. Az agranulocitózis számos betegségre jellemző. A nőknél gyakrabban észlelik, mint a férfiaknál, különösen azoknál, akik túllépték a 40 éves korhatárt.

Ezeket a vérelemeket "granulocitáknak" nevezték el abból az okból, hogy miután számos speciális festékkel megfestették őket (a vizsgálat során), granulátumot kapnak. Mivel a granulociták egyfajta leukociták, az agranulocitózist mindig leukopenia kíséri.

A granulociták alapeleme a neutrofilek (90%). Úgy tervezték, hogy megvédjék a testet a különféle káros tényezőktől, beleértve a rákos sejtek elpusztítására irányuló tevékenységüket is. A neutrofilek elnyelik a mikrobákat, valamint a fertőzött sejteket, idegen komponenseket és szöveti törmelékeket. A neutrofilek lizozimot és interferont termelnek. Ezek az anyagok a szervezet természetes védekező képességei, amelyek lehetővé teszik a vírusok elleni küzdelmet.

Tehát a neutrofilek legfontosabb hatásai a következők:

  • Az immunrendszer normál funkcióinak fenntartása.
  • A véralvadási rendszer aktiválása.
  • A vér tisztaságának fenntartása.

Minden granulocita a csontvelőben születik. Amikor egy fertőzés bejut a szervezetbe, ez a folyamat felgyorsul. A granulocitákat a fertőzés helyére küldik, ahol a kórokozók elleni küzdelem során elpusztulnak. Egyébként a gennyes tömegekben mindig nagyszámú elhalt neutrofil található.

Az agranulocitózist a modern világban meglehetősen gyakran diagnosztizálják, mivel az emberek kénytelenek citosztatikumokat szedni és sugárterápián átesni sok betegség megszabadulása érdekében. Az agranulocitózis, ha nem kezelik, súlyos egészségügyi szövődményeket okozhat. Közülük sokan életveszélyesek is. Ide tartoznak a szepszis, a peritonitis, a mediastinitis. Az agranulocytosis akut formája az esetek 80% -ában a betegek halálához vezet.

Tartalom:

  • Az agranulocytosis kialakulásának okai
  • Agranulocytosis: a betegség formái
  • Agranulocytosis tünetei
  • Hogyan lehet kimutatni az agranulocitózist?
  • Hogyan kezelik az agranulocitózist?

Az agranulocytosis kialakulásának okai

Az agranulocytosis kialakulásának okai
Az agranulocytosis kialakulásának okai

Az agranulocitózis önmagában nem alakulhat ki, előfordulásának mindig van valamilyen oka.

Az agranulocitózist kiváltó belső tényezők:

  • Az agranulocytosisra való hajlam genetikai szinten.
  • Az immunrendszert érintő különféle betegségek, például szisztémás lupus erythematosus, pajzsmirigy-gyulladás, spondylitis ankylopoetica, glomerulonephritis stb.
  • Leukémia és aplasztikus vérszegénység.
  • Metasztázisok, amelyek bejutottak a csontvelőbe.
  • Rendkívüli kimerültség.

Az agranulocytosis kialakulásához vezető külső okok a következők:

  • Vírusfertőzések: tuberkulózis, hepatitis, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus.
  • Bakteriális betegségek, amelyek általános fórummal rendelkeznek.
  • Vérmérgezés.
  • Terápia számos gyógyszerrel: aminazin, citosztatikus gyógyszerek, antibiotikumok a béta-laktám csoportból.
  • Sugárterápia.
  • Sugárterápia.
  • Mérgezés vegyszerekkel, beleértve azokat is, amelyek a háztartási vegyszerek részét képezik.
  • Alacsony minőségű alkoholos italok fogyasztása.

Agranulocytosis: a betegség formái

Agranulocytosis
Agranulocytosis

Az agranulocitózis egész életen át kialakulhat, vagy örökletes rendellenesség lehet. A betegség genetikai kapcsolatok útján terjedő formája azonban rendkívül ritka.

A betegség lehet krónikus és akut.

Az agranulocytosis kialakulását kiváltó októl függően a következő formákat különböztetjük meg:

  • Citosztatikus betegség (mielotoxikus agranulocitózis).
  • Immun agranulocitózis és haptenikus agranulocitózis.
  • Idiopátiás agranulocitózis (genuinikus), míg a rendellenesség kialakulásának oka nem ismert.

Immun forma

A megsértés az érett granulociták halálának hátterében nyilvánul meg, amelyeket a szervezet saját antitestjei patogén módon befolyásolnak. A diagnózis vérvizsgálattal is elvégezhető, amely detektálja a neutrofil prekurzor sejteket. Mivel a testben a granulociták hatalmas pusztulással járnak, ez megmérgezéséhez vezet. Ezért az ilyen agranulocitózis tünetei akutan kifejeződnek.

Az autoimmun agranulocytózist olyan betegségek jelei jellemzik, mint a kollagenózis, vasculitis és a scleroderma. A vérben olyan antitestek keringenek, amelyek célja a saját sejtjeik és szöveteik elleni küzdelem. Úgy gondolják, hogy akár súlyos pszichológiai trauma vagy vírusfertőzés is provokálhatja a betegséget. Ne zárja ki a személy veleszületett hajlamát az autoimmun betegségekre. Az autoimmun agranulocytosis prognózisa az alapbetegség súlyosságától függ.

A haptenikus agranulocitózis mindig súlyos lefolyású. Olyan rendellenesség alakul ki, miután a szervezetbe olyan gyógyszereket juttattak be, amelyek haptensként működhetnek. A testbe kerülve a haptének kölcsönhatásba léphetnek a granulocita fehérjékkel és veszélyesekké válhatnak. Elkezdenek magukhoz vonzani az antitesteket, amelyek elpusztítják őket a hozzájuk tapadt granulocitákkal együtt.

A haptének szerepét olyan gyógyszerek hajthatják végre, mint: acetilszalicilsav, diakarb, amidopirin, analgin, indometacin, trimetoprim, izoniazid, pipipén, Norsulfazol, PASK, eritromicin, butadion, Ftivazid. Ha ezeket a gyógyszereket tanfolyamokon veszi be, akkor az agranulocytosis kialakulásának kockázata nő.

Myelotoxikus agranulocitózis

A rendellenességnek ez a formája a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vagy a sugárterápia folyamán alakul ki. Ennek a testre gyakorolt hatásának eredményeként a csontvelőben született granulocita progenitor sejtek szintézise gátolt.

Minél nagyobb a gyógyszer vagy a sugárzás dózisa, valamint annál erősebb a toxicitása, annál nehezebb lesz az agranulocitózis.

A citosztatikumok (Methotrexate, Cyclophosphamide) mellett a penicillin csoportba tartozó gyógyszerek, valamint az aminoglikozidok és makrolidok képesek kiváltani az agranulocytosis kialakulását.

  • Az endogén myelotoxikus agranulocytosis a csontvelőben képződő vérsejtek elnyomásával jár. A tumor toxinjai elpusztítják őket. Később az egészséges sejtek maguk is átalakulnak rákos sejtekké.
  • Exogén myelotoxikus agranulocitózis alakul ki a csontvelő súlyos károsodásának hátterében, amely külső tényezők következtében jelentkezik. Ebben az esetben a vörös csontvelő sejtjei aktívan szaporodni kezdenek, de érzékenységük növekszik. Minden külső negatív hatásra reagálnak.
  • A gyógyszer agranulocitózisát a citosztatikumok alkalmazása okozza, amelyeket a rák és az autoimmun folyamatok kezelésére írnak fel. Elnyomják az immunitást és negatívan befolyásolják a granulociták képződését.

Agranulocytosis tünetei

Agranulocytosis tünetei
Agranulocytosis tünetei

Az agranulocytosis mielotoxikus formája látens lefolyású lehet, vagy olyan tünetekkel érezheti magát, mint:

  • Orrvérzés és méhvérzés, amely rendszeresen visszatér.
  • A zúzódások megjelenése a bőrön és a vérzéses kiütések megjelenése rajta.
  • A vér szennyeződésének megjelenése a vizeletben.
  • Fájdalom a hasban, mint az összehúzódások.
  • Hányás és hasmenés.
  • Fokozott puffadás, bél túlcsordulás.
  • Vér a székletben.

A belek falai az agranulocytosis hátterében gyorsan fekélyekkel borulnak, nekrózis területei jelennek meg rajtuk. A betegség súlyos lefolyása esetén belső vérzés nyílhat, és az illető szenvedni fog egy akut hasi klinikától.

A nekrózis területei az urogenitális rendszer szerveinek belső felületén, a tüdőben és a májban is előfordulhatnak. Ha a tüdőszövet érintett, akkor a beteg légszomjat, köhögést és fájdalmat okoz a mellkasban. Ebben az esetben egy tályog képződik magukban a tüdőben, majd a szerv gangrénája következik be.

A következő jelek utalhatnak immun agranulocytosisra:

  • A betegség mindig akutan jelentkezik, magas testhőmérséklet kíséretében.
  • A bőr természetellenes sápadtságot nyer, fokozódik a tenyér izzadása.
  • Ízületi fájdalmak jelennek meg, pharyngitis, tonsillitis, stomatitis és ínygyulladás alakul ki.
  • A nyálképzés fokozódik.
  • A nyirokcsomók mérete megnő.
  • A nyelőcső diszfágia tüneteit figyelik meg.
  • A máj térfogata nagyobb lesz, amely tapintással kimutatható.

Amikor a szájüreg nyálkahártyája érintett, nemcsak az íny gyullad meg, hanem a nyelv, a mandulák és a garat is. Filmek jelennek meg rajtuk, amelyek alatt a baktériumflóra szaporodik. Salaktermékeik felszívódnak a szisztémás keringésbe, súlyos mérgezést okozva a szervezetben. Egy személy súlyos fejfájást, hányingert, hányást és más mérgezési tüneteket okoz. A szerológiai vérvizsgálatok kimutathatják benne az anti-leukocita antitesteket.

Gyermekkorban a Kostman agranulocytosist diagnosztizálják leggyakrabban. A betegség génekkel terjed, és mind az apa, mind az anya lehet a gén hordozója. A gyermekek mentális és fizikai fejlődésben lemaradnak társaiktól, vérösszetételük megváltozik. A gének miért mutálódnak, még nem sikerült megállapítani.

Ha egy gyermek Kostman agranulocytosisában születik, bőrét gennyes kiütések borítják, fekélyek és szubkután vérzések jelentkeznek a szájban. Az idősebb gyermekeknél gyakran jelentkezik középfülgyulladás, nátha, tüdőgyulladás. A betegséget mindig magas testhőmérséklet, megnagyobbodott nyirokcsomók és máj kíséri.

A betegség lefolyása krónikus, akut fázisában fekélyek jelennek meg a nyálkahártyán. Ha a vérben megnő a granulociták száma, akkor a betegség elhalványul. Minél idősebb lesz a gyermek, annál kisebb intenzitásúak az exacerbáció periódusai.

Az agranulocytosis súlyos lefolyása azonban számos komplikációval jár, beleértve:

  • Tüdőgyulladás.
  • Tüdő tályog.
  • Bélperforáció.
  • Hashártyagyulladás.
  • Vérmérgezés.
  • Endotoxikus sokk.
  • A vese és a húgyúti és reproduktív rendszer egyéb szerveinek gyulladása.

Hogyan lehet kimutatni az agranulocitózist?

Hogyan lehet kimutatni az agranulocitózist
Hogyan lehet kimutatni az agranulocitózist

A diagnózis megerősítéséhez kórházba kell mennie.

Az orvos felméri a beteg állapotát, és a meglévő tünetek alapján a következő vizsgálatokat írja elő:

  • Véradás általános elemzés céljából.
  • A vizelet leadása általános elemzés céljából.
  • Immunogram, mielogram és szegycsont szúrás.
  • A sterilitás vérvizsgálata.
  • A tüdő röntgenvizsgálata.

Talán a beteget fül-orr-gégész és fogorvos konzultációjára irányítják.

Hogyan kezelik az agranulocitózist?

Az agranulocytosis kezelése
Az agranulocytosis kezelése

Ahhoz, hogy gyógyítson egy személyt az agranulocytosisban, a következő terápiás rendszert kell végrehajtania:

  • A beteget a kórház hematológiai osztályán viszik be a kórházba.
  • A páciensnek egy dobozban kell lennie, ahol a levegőt rendszeresen kezelik a steril környezet elérése érdekében.
  • A kezelésnek azon az okon kell alapulnia, amely kiváltotta az agranulocytosis kialakulását. Néha elegendő megszabadulni a fertőzéstől, hogy a granulocita szám normalizálódjon.
  • Ha a beteget súlyosan érinti a belek, akkor átkerül a parenterális táplálkozásra.
  • A szájat antiszeptikus oldatokkal kell öblíteni.
  • Ha az agranulocitózist sugárterápia vagy gyógyszeres kezelés váltja ki, a kezelést abba kell hagyni.
  • A gennyes folyamatokhoz két különböző csoport antibiotikumainak kijelölése szükséges. Ezek lehetnek olyan gyógyszerek, mint: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Kötelező antimikotikus gyógyszereket felírni a betegnek: Flukonazol, Nystatin, Ketokonazol. Az antibiotikumok olyan betegek számára javallottak, akiknek a leukocita száma 1,5 * 10 9 / l alá csökken. Egy komplex kezelési rend szerint immunglobulinokat lehet felírni egyszeri 400 mg / kg dózisban.
  • A leukociták termelésének növelése érdekében a betegnek Pentoxil, Leukomax, Leucogen gyógyszereket írnak fel. Tanfolyamkezelés, 2-4 hétig kell tartania.
  • Talán nagy dózisú hormonális gyógyszerek kinevezése: prednizolon, dexametazon, Diprospan.
  • Ha a helyzet megkívánja, akkor a páciens átültethető csontvelőbe, vagy transzfúzióval leukociták koncentrátumával. A leukocita tömeg transzfúziója során gondosan ellenőrizni kell, hogy a HLA antigén rendszerrel kompatibilis-e a beteg vérével.
  • A vérszegénység tüneteinek kiküszöbölése érdekében vaspótlásra van szükség, például Sorbifer Durules.
  • A mérgezés eltávolítása érdekében a betegnek előírják a Gemodez, a Ringer-oldat és az izotóniás nátrium-klorid-oldat bevezetését.
  • A szájüreget Levorinnal kezelik, a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása érdekében homoktövis olajjal kenik meg őket.
  • A vérlemezkék tömegét vérzéses szindrómában szenvedő betegeknek transzfúzióval látják el. Ennek kiküszöbölésére fel lehet írni a Vikasol vagy a Dicinon gyógyszert.

Az agranulocytosis megelőzése a vérkép rendszeres ellenőrzésére korlátozódik a myelotoxikus gyógyszerekkel végzett kezelés, a sugárzás és a kemoterápia során.

A beteg táplálkozásának a csontvelő teljesítményének helyreállítására kell irányulnia. A menüt zsíros halakkal, csirketojással, dióval, csirkefilével, répával, salátával és sárgarépával kell gazdagítani. Hasznos frissen préselt gyümölcsleveket inni, hínárt enni. Feltétlenül vitaminokat kell bevenni, különösen hiányhiányos időszakokban.

Ami a gyógyulás prognózisát illeti, közvetlenül attól függ, hogy mi okozta pontosan az agranulocitózist. Ha egy betegnél szepszis alakul ki, akkor a halálozás kockázata jelentősen megnő. Az agranulocitózis súlyos lefolyása esetén az ember fogyatékossá válhat, sőt meghalhat.

Videó: az agranulocytosisról a kemoterápia alatt:

Image
Image

A cikk szerzője: Shutov Maxim Evgenievich | Hematológus

Iskolai végzettség: 2013-ban a Kurszki Állami Orvostudományi Egyetemen végzett és „Általános orvos” oklevelet kapott. 2 év után befejezte a rezidenciát az "Onkológia" szakon. 2016-ban fejezte be posztgraduális tanulmányait a Pirogov Országos Orvosi és Sebészeti Központban.

Ajánlott:

Érdekes cikkek
Arcödéma - Miért Duzzad Az Arc Reggel? Okok, Hogyan Lehet Eltávolítani A Duzzanatot Az Arcról?
Bővebben

Arcödéma - Miért Duzzad Az Arc Reggel? Okok, Hogyan Lehet Eltávolítani A Duzzanatot Az Arcról?

Az arcödéma okai, hogyan lehet eltávolítani?Az arcödéma egy olyan kóros állapot, amelyet a felesleges folyadék visszatartása okoz az arc szöveteiben (az intercelluláris térben), ami a víz anyagcseréjének megsértését és a maxillofacialis régió észrevehető duzzadását eredményezi.Az ödéma nem betegség

Agy Melanoma - Melanoma A Fején
Bővebben

Agy Melanoma - Melanoma A Fején

Az agy melanoma (a fején)A melanoma sejtek lehetnek kerek vagy köbös alakúak. Hámszerűnek nevezik őket. A hosszúkás sejtek orsó alakúak. A különféle neoplazmák speciális hámszerű elemekből állnak, amelyek a közös hámsejt melanómákhoz tartoznak. A pigmentsejtek szerkeze

A Carotis érelmeszesedése - Tünetek és Kezelés
Bővebben

A Carotis érelmeszesedése - Tünetek és Kezelés

A carotis artériák ateroszklerózisaTartalom:Mi a carotis atherosclerosis?Betegség tüneteiA betegség okaiDiagnosztikaA carotis artéria ateroszklerózisának kezeléseMi a carotis atherosclerosis?A nyaki artériák azok az erek, amelyek táplálják a nyak és a fej szerveit, beleértve az agyat is. Az aorta ágai. N