2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45
Antifoszfolipid szindróma: miért veszélyes?
Csak negyven évvel ezelőtt az orvosok nem is sejtették az antifoszfolipid szindróma létezését. A felfedezés Graham Hughes orvosé, aki Londonban gyakorolt. Részletesen leírta annak tüneteit és előfordulásának okait, ezért néha az APS-t Hughes-szindrómának is nevezik.
Az antifoszfolipid szindróma kialakulásával az antifoszfolipid antitestek (APLA) jelennek meg a vérben, amelyek hozzájárulnak a vérrögök fokozott kialakulásához az erek lumenében. Bonyolíthatják a terhességet, sőt felmondhatják. Leggyakrabban az APS-t 20-40 éves nőknél diagnosztizálják.
Tartalom:
- Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának patogenezise
- Az APS diagnosztika jellemzői
- Az APS fejlesztésének okai
- Az API típusai
- Az antifoszfolipid szindróma veszélye
- Az APS szövődményei
- Antifoszfolipid szindróma terhesség alatt
- Hogyan lehet felismerni az API-t terhesség alatt
- Milyen testrendszereket érint az APS, a rendellenességek tünetei
- APS kezelés
- Antifoszfolipid antitestek a vérben - normálisak vagy kórosak?
Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának patogenezise
Az ember vérében az antifoszfolipid szindróma hátterében antitestek kezdenek keringeni, amelyek elpusztítják a test szöveteinek sejtmembránjában található foszfolipideket. A foszfolipidek a vérlemezkékben, az idegsejtekben és az endoteliális sejtekben vannak jelen.
A foszfolipidek lehetnek semlegesek és negatív töltésűek. Ez utóbbi esetben anionosnak nevezik őket. Ez a két típusú foszfolipid gyakrabban található meg a vérben, mint mások.
Mivel a foszfolipidek különbözőek lehetnek, különböző ellenanyagok termelődnek ellenük. Képesek reagálni semleges és anionos foszfolipidekkel egyaránt.
Az antifoszfolipid szindrómát a betegség kialakulása során a vérben megjelenő immunglobulinok határozzák meg.
Közülük megkülönböztetünk:
- Lupus immunglobulinok lgG, lgM. Először fedezték fel ezeket az antitesteket lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. Ugyanakkor sikerült kimutatni bennük a trombózisra való fokozott hajlamot.
- A kardiolipin antigén elleni antitestek. A teszt ezen összetevője képes kimutatni a szifiliszt egy személyben. Ugyanakkor az A, G, M osztályú antitestek keringenek a vérében.
-
Antitestek, amelyeket a kardiolipin, a foszfatadilkolin és a koleszterin kombinációja képvisel. A Wasserman-reakció (a szifilisz diagnosztizálása) végrehajtása során képesek pozitív eredményt adni, de ez az eredmény hamis.
- A, G, M osztályú összes immunglobulin (béta-2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antitestek foszfolipidekkel szemben). Mivel a béta-2-glikoprotein-1 foszfolipidek-antikoagulánsok, a vérben való megsemmisítésükre irányított antitestek fokozott vérrögképződéshez vezetnek.
A foszfolipidek elleni antitestek kimutatása lehetővé teszi az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását, amelynek kimutatása számos nehézséggel jár.
Az APS diagnosztika jellemzői
Az antifoszfolipid szindróma számos olyan kóros tünetet ad, amely erre a rendellenességre utal. A helyes diagnózis felállításához azonban laboratóriumi vizsgálatokra lesz szükség. És jelentős számban lesznek. Ez magában foglalja a véradás általános és biokémiai elemzés céljából, valamint a foszfolipidek elleni antitestek kimutatását lehetővé tevő szerológiai vizsgálatok elvégzését.
Egy kutatási módszer alkalmazása nem elegendő. Gyakran a betegeknek előírják a Wasserman-reakció elemzését, amely nemcsak antifoszfolipid szindrómával, hanem más betegségekkel is pozitív eredményt adhat. Ez téves diagnózishoz vezet.
Az orvosi diagnosztikai hiba valószínűségének minimalizálása érdekében átfogó vizsgálatot kell rendelni az APS tünetekkel rendelkező beteghez, amelynek a következőket kell tartalmaznia:
- A lupus antitestek kimutatása az első teszt, amelyet APS gyanúja esetén végeznek.
- A kardiolipin antigén elleni antitestek kimutatása (Wasserman-reakció). APS esetén a teszt pozitív lesz.
- A foszfolipidekkel szembeni béta-2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antitestek tesztje. Ezen antitestek értéke meghaladja a normák elfogadható határértékeit.
Ha az antitestek az APS első tüneteinek megjelenése előtt 12 héttel korábban megjelentek a vérben, akkor nem tekinthetők megbízhatónak. Ezenkívül az alapján nem erősítik meg az APS diagnózisát, ha a tesztek csak 5 nappal a betegség kezdete után lettek pozitívak. Tehát az "antifoszfolipid szindróma" diagnózisának megerősítéséhez a rendellenesség tüneteire és pozitív antitest tesztre van szükség (legalább egy vizsgálatnak pozitív reakciót kell adnia).
További diagnosztikai módszerek, amelyeket az orvos előírhat:
- A hamis pozitív Wasserman-reakció elemzése.
- A Kumbas-teszt lebonyolítása.
- Rheumatoid faktor és antinukleáris faktor kimutatása a vérben.
- A krioglobulinok és a DNS elleni antitestek titerének meghatározása.
Előfordul, hogy az orvosok az APS gyanújával vért vesznek igénybe a lupus antikoaguláns kimutatására, de az esetek 50% -ában ez ahhoz vezet, hogy a jogsértés továbbra sem ismeretlen. Ezért, ha vannak patológiás tünetek, a legteljesebb vizsgálatot kell elvégezni. Ez lehetővé teszi az APS korai felismerését és a terápia megkezdését. Egyébként a modern orvosi laboratóriumok olyan vizsgálatokkal rendelkeznek, amelyek lehetővé teszik a pontosan komplex diagnosztikát, mivel minden szükséges reagenssel fel vannak szerelve. Egyébként néhány ilyen rendszer kígyómérget használ kiegészítő komponensként.
Az APS fejlesztésének okai
Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban olyan patológiák hátterében nyilvánul meg, mint:
- Szisztémás lupus erythematosus.
- Szisztémás szkleroderma, rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma.
- Rákdaganatok a testben.
- Limfoproliferatív betegségek.
- Autoimmun thrombocytopeniás purpura, amelyet kiválthat a lupus erythematosus rendszer, a scleroderma vagy a rheumatoid arthritis. A purpura jelenléte jelentősen növeli az antifoszfolipid szindróma kialakulásának kockázatát.
- HIV-fertőzés, mononukleózis, hepatitis C, endocarditis, malária. Az APS vírusos, bakteriális és parazita fertőzésekben alakulhat ki.
- A központi idegrendszert érintő betegségek.
- A gyermek viselésének ideje, a szülés.
- Örökletes hajlam lehet az APS-re. Ebben az esetben az emberi vér fenotípusának DR4, DR7, DRw53 sajátosságai lesznek.
- Bizonyos gyógyszerek, például pszichotrop gyógyszerek, fogamzásgátló tabletták és orális fogamzásgátlók szedése.
Minél hosszabb ideig vannak antifoszfolipid antitestek a vérben, annál gyorsabban alakul ki az APS. Sőt, megjelenésük oka nem számít.
Az API típusai
A következő típusú API-kat különböztetjük meg:
- Az önmagában kialakuló primer antifoszfolipid szindróma, vagyis annak kialakulását semmilyen betegség nem előzi meg.
- Másodlagos antifoszfolipid szindróma, amely autoimmun patológia hátterében alakul ki, például szisztémás lupus erythematosus esetén.
- Katasztrofális antifoszfolipid szindróma, amelyet ritkán diagnosztizálnak, de a patológia ezen formája rendkívül veszélyes. A betegség gyorsan fejlődik, és vérrögképződéshez vezet a test összes edényében. Gyakran ez a szindróma válik a halál okává.
- Az AFLA egy negatív szindróma, amelyet nehéz felismerni. A betegség ebben a formájában a vérben nincs lupus antitest és kardiolipin elleni antitest.
A Sneddon-szindróma olyan betegség, amely APS jelenlétében alakul ki. Ebben az esetben egy személynek agyi trombózis epizódjai vannak. A rendellenesség tünetei a cianotikus bőr és a magas vérnyomás. A Sneddon-szindrómát a betegség lefolyásának egyik lehetséges változatának nevezik.
Az antifoszfolipid szindróma veszélye
Az APS-sel megjelenő foszfolipidek elleni antitestek megzavarják a vérzéscsillapító rendszer normális működését. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy vérrögök kezdenek kialakulni az edényekben, egy személynél trombózis alakul ki.
Az APS-sel nemcsak a kapillárisok, hanem a nagy erek is érintettek. Általában vérrögök képződhetnek bármely vénában vagy artériában, amely vért szállít a különböző szervekbe. Ezért ennek a rendellenességnek a tünetei nagyon változatosak.
Az APS szövődményei
Az antifoszfolipid szindróma provokálja a vérrögök kialakulását az erekben. Leggyakrabban az alsó végtagok vénái szenvednek trombózisban. Ha egy trombus megszakad, akkor a véráramlással a tüdőszövetet tápláló erekbe kerül. Ez egy veszélyes állapot, az úgynevezett tüdőembólia kialakulásához vezet. Ha egy trombus blokkolja a tüdő nagy erét, akkor annak infarktusa bekövetkezik, és a szív aktivitása leáll. A PE gyakran a beteg halálával végződik, és a halál nagyon gyorsan bekövetkezhet.
Amikor a vérrög eltömíti a kis ereket, az embernek esélye van a gyógyulásra, ugyanakkor sürgősen orvosi intézménybe kell szállítani. Ennek ellenére a súlyos egészségügyi következmények valószínűsége rendkívül magas.
Az APS-sel rendelkező vérrögök képződhetnek a vese artériákban. Az ilyen trombózis hátterében súlyos vesebetegségek alakulnak ki, például Budd-Chiari szindróma.
Ritkábban vérrögök képződnek a retina kapillárisaiban, a subclavia vénákban, a mellékvesék központi vénáiban, ami e szervek elégtelenségének kialakulásához vezet. Ezenkívül a trombózis hátterében alacsony vagy felső vena cava szindróma is kialakulhat.
A különböző lokalizációjú artériák elzáródásával járó trombózis szívrohamhoz, gangrénához, a combfej nekrózisához vezethet.
Antifoszfolipid szindróma terhesség alatt
Az antifoszfolipid szindróma kialakulása terhesség alatt olyan súlyos következményekkel járhat, mint:
- Abortusz.
- Vetélés a terhesség korai szakaszában. A spontán abortusz kockázata nagyobb, annál több kardiolipin antigén elleni antitest kering a nő vérében.
- A placenta elégtelenség kialakulása, amely magzati hipoxiához vezet, késleltetett fejlődésével. Ha nem nyújtanak orvosi ellátást, nagy a kockázata a gyermek méhen belüli halálának.
- A gestosis kialakulása eclampsia és preeclampsia mellett.
- Chorea fejlesztése.
- Vérrögképződés.
- Fokozott vérnyomás.
- HELLP-szindróma kialakulása hemolízissel, a máj parenchyma károsodásával és thrombocytopeniával.
- Koraszülött méhlepény.
- Korai szülés.
Az APS hátterében a gyermek fogantatására tett kísérletek in vitro megtermékenyítéssel kudarccal végződhetnek.
Hogyan lehet felismerni az API-t terhesség alatt
Az APS kialakulásának veszélye alatt álló nőket orvosnak kell ellenőriznie.
Az indikációk szerint a következő diagnosztikai eljárásokat rendelhetik hozzájuk:
- Rendszeres hemosztasiogram.
- A magzat nem tervezett ultrahangja az uteroplacentális véráramlás Doppler ultrahangjával.
- A lábak, a fej, a nyak, a vese, a szem edényeinek ultrahangja.
- Echokardiogram segítségével ellenőrizhető, hogy a szívbillentyűk működnek-e.
Ez lehetővé teszi a terhesség súlyos szövődményeinek, például disszeminált intravaszkuláris koaguláció, purpura, HUS időben történő felismerését.
A nőgyógyász mellett az antifoszfolipid szindrómával diagnosztizált terhes nőnek szükség lehet más szűk szakemberek, például reumatológus, kardiológus, neurológus stb.
A kezelés glükokortikoszteroidok és vérlemezke-gátlók szedésére szorul. Az adagot az orvosnak kell beállítania. Heparinokat és immunglobulinokat is fel lehet írni. Ezeket a gyógyszereket a vérkép monitorozása közben adják be.
Ha egy nő már szenved APS-ben, de nem tervezi a terhességet, akkor nem használhat hormonális gyógyszereket fogamzásgátláshoz. Ellenkező esetben súlyosbíthatja a betegség lefolyását.
Milyen testrendszereket érint az APS, a rendellenességek tünetei
Az antifoszfolipid szindróma a különféle betegségek kialakulásának kockázatával jár. Sőt, bármilyen szerv és rendszer, még az agy is érintett lehet. Ha az érei megsérülnek, átmeneti iszkémiás roham vagy szívroham alakulhat ki.
Ezt olyan tünetek kísérik, mint:
- A rohamok megjelenése.
- A demencia, amely folyamatosan halad.
- Mentális zavarok.
Az APS a következő neurológiai tünetekkel is megnyilvánulhat:
- Súlyos migrén típusú fejfájás.
- A végtagok ellenőrizetlen remegése.
- A keresztirányú myelitisre jellemző tünetek. Ezek azért merülnek fel, mert a gerincvelőt az APS befolyásolja.
A szívkárosodás legfélelmetesebb szövődménye a szívroham. Akkor alakul ki, amikor vérrögök képződnek a koszorúerekben. Ha kis ágaik érintettek, akkor a szívrohamot megelőzi a szív összehúzódásának megsértése. Ezenkívül az APS szívbetegség kialakulásához, intracardialis trombus kialakulásához vezethet. Az antifoszfolipid szindróma ilyen közvetett jelei megnehezítik a betegség okának diagnosztizálását.
Az APS tünetei a trombózis által érintett szervtől függően a következők:
- A vese artériák trombózisával a vérnyomás emelkedése figyelhető meg.
- Amikor a tüdőartériát egy thrombus blokkolja, PE alakul ki, ami az ember jólétének éles romlásához vezet. Néha a beteg halála azonnal bekövetkezhet.
- Vérzés a gyomor-bél traktusban.
- Lépinfarktus.
- A bőr alatti vérzések, a bőr nekrózisa, a lábakon fekélyes fekélyek megjelenése - mindezek a tünetek a dermis károsodásával alakulnak ki.
Az AFS klinika sokszínű. Lehetetlen leírni a pontos tüneteket, mivel bármely szerv és rendszer részt vehet a kóros folyamatban.
APS kezelés
Az APS kezelésnek átfogónak kell lennie. A fő hangsúly a trombózis szövődményeinek megelőzése.
A betegnek meg kell felelnie a következő ajánlásoknak:
- Az elviselhetetlen fizikai tevékenység megtagadása.
- Nem maradhat sokáig mozdulatlanul.
- A traumatikus sportok megtagadása.
- Repülés megtagadása.
A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek kinevezésére csökken:
- A warfarin a közvetett antikoagulánsok csoportjába tartozó gyógyszer.
- Heparin, Kalcium nadroparin, Enoxaparin-nátrium - közvetlen antikoagulánsokkal kapcsolatos gyógyszerek.
- Az aszpirin, a Dipyridamole, a Pentoxifylline antiagregáns gyógyszerek.
- Ha a beteg súlyos állapotban van, akkor nagy dózisú glükokortikoszteroidokat adnak be neki, plazma transzfúziót hajtanak végre.
Az antikoagulánsok és a thrombocyta-gátlók szedésének hosszú távúnak kell lennie. Néha ezeket a gyógyszereket életre írják fel.
Az AFS nem mondat. Ha a betegséget a fejlődés kezdeti szakaszában diagnosztizálják, akkor a prognózis kedvező. Ebben az esetben a betegnek be kell tartania az orvos összes ajánlását, meg kell vennie az általa felírt gyógyszereket. A nőknek nagy az esélyük a teherbe esésre és az egészséges gyermekre.
A betegség lefolyását bonyolítja a szisztémás lupus erythematosus, a trombocitopénia, a vérnyomás tartós emelkedése, a kardiolipin antigén elleni antitestek magas szintje, növekvő tendenciával.
Kudarc nélkül a diagnosztizált APS-ben szenvedő beteget reumatológusnak kell megfigyelnie. Rendszeresen vért kell adnia az elemzéshez, valamint egyéb diagnosztikai és terápiás eljárásokon kell átesnie.
Antifoszfolipid antitestek a vérben - normálisak vagy kórosak?
Néha az antifoszfolipid antitestek szintje megemelhető egy egészséges embernél. Az emberek 12% -ában ezek az antitestek jelen vannak a vérben, de betegségük nem alakul ki. Minél idősebb az ember, annál magasabbak lehetnek a kóros immunglobulinok mutatói. Valószínű egy hamis pozitív Wasserman-reakció is, amelyre a betegnek fel kell készülnie. A legfontosabb dolog nem pánikba esni és átfogó diagnózisnak alávetni.
Videó: APS és egyéb thrombophilia a szülészetben:
A cikk szerzője: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. sebész, phlebologist
Oktatás: Moszkvai Állami Orvostudományi és Fogorvosi Egyetem (1996). 2003-ban oklevelet kapott az Orosz Föderáció Elnöki Igazgatásának Oktatási és Tudományos Orvosi Központjától.
Ajánlott:
A Herék Fájdalma Férfiaknál - Veszélyes Tünetek, Okok és Kezelés
A herék fájdalma férfiaknál: okok és kezelésA hím herék a test nagyon sebezhető része. A női nemi szervek a test belsejében vannak, nemcsak a lágy szövetek védik őket, hanem a csontszerkezetek, az inak, az izmok is. Míg az ember heréje nem rendelkezik ilyen védelemmel. Kívül helyezkednek
A Carpalis Alagút Szindróma (carpalis Alagút Szindróma) - Tünetek és Kezelés
Karpális alagút szindróma (carpalis alagút szindróma)A carpalis alagút szindróma (vagy carpalis alagút szindróma) olyan betegség, amely fájdalmat és a felső végtag érzését okozza a csuklóban és a kézben. Rendellenesség alakul ki annak a ténynek köszönhető, hogy a középső ideg megszorul. A tenyér mentén húzódik az
Krónikus Fáradtság Szindróma - Okok és Tünetek, Diagnózis és Kezelés, Megelőzés
Krónikus fáradtság szindrómaBizonyára a rendkívüli fáradtság kellemetlen érzése a legtöbb ember számára ismerős. Gyakran súlyos fizikai vagy mentális stresszhez társul, de jó pihenés közben meglehetősen gyorsan elmúlik. Megjegyezhetjük, hogy
Gennyes Tőgygyulladás - Veszélyes? Első Tünetek és Kezelés
Gennyes tőgygyulladás: mennyire veszélyes?A gennyes tőgygyulladás betegsége továbbra is a modern műtétek sürgős problémája, annak ellenére, hogy az orvostudomány sikert aratott a fertőzések kezelésében. Az ebben a patológiában szenvedő betegeknél a fő nehézségek a hosszú kórházi kezelés, a betegség nagyszámú visszaesése és ismételt műtétek, a vérmérgezés, mint a tőgygyulladás súlyos szövődménye, a kezelés után kifejezett kozmetikai problémák.Tartalom:A betegség okaiA ge
Macskasírási Szindróma - Okok, Tünetek és Kezelés
Macska sikoly szindrómaA macska kiáltási szindróma olyan genetikai rendellenesség, amelyben az 5. kromoszóma rövid karjának egy része delécióval (néhány kromoszóma anyag elvesztésével) jár. Lehetséges a váll teljes elvesztése, vagy annak felének vagy 1/3 részének elvesztése. A szindróma nevét az ad