Itsenko-Cushing-szindróma - Okai, Tünetei és Kezelése

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Cushing-szindróma

Az Itsenko-Cushing-szindróma a tünetek olyan patológiás kombinációja, amelyek egy olyan betegség hátterében jelentkeznek, mint a hiperkortizáció. A hiperkortizolizmus pedig a mellékvese kéregében bekövetkező zavarok következtében alakul ki a kortizol hormon nagy dózisainak felszabadulásával, vagy hosszan tartó glükokortikoidok bevitele után. Az Itsenko-Cushing-szindrómát nem szabad összetéveszteni az Itsenko-Cushing-betegséggel, mivel a betegség a hipotalamusz-hipofízis rendellenességeinek következménye.

Szteroid hormonok - a glükokortikoidok nagy jelentőséggel bírnak az emberi test normális működésében. Közvetlenül részt vesznek az anyagcserében, felelősek számos élettani funkció fenntartásáért. Tehát az ACTH hormon felelős a mellékvesék munkájáért, amely elősegíti a kortikoszteron és a kortizol termelését. Az agyalapi mirigy működéséért a hipotalamusz által termelt hormonok - a liberinek és a sztatinok - felelősek. Ennek eredményeként a test egészében működik, és ha legalább egy kapcsolat megszakad, sok folyamat kudarcot vall, beleértve a megtermelt glükokortikoid hormonok mennyiségének növekedését. Ennek az állapotnak a hátterében Itsenko-Cushing-szindróma alakul ki.

A statisztikák szerint a nők tízszer nagyobb eséllyel szenvednek ennek a szindrómának a megnyilvánulásaiban, mint a férfiak. A patológia debütálásának kora 25 és 40 év között változhat.

Tartalom:

• Itsenko-Cushing-szindróma tünetei
• Itsenko-Cushing-szindróma okai
• Az Itsenko-Cushing-szindróma diagnosztikája
• Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Itsenko-Cushing-szindróma tünetei

Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei sokfélék és a következőkben fejeződnek ki:

• A betegek több mint 90% -a elhízott. Sőt, a zsír eloszlása egy bizonyos típus szerint megy végbe, amelyet az orvostudományban cushingoidnak neveznek. A testzsír legnagyobb felhalmozódása a nyakon, az arcban, a hasban, a hátban és a mellkasban figyelhető meg. Ebben az esetben a beteg végtagjai aránytalanul vékonyak maradnak.
• A páciens arca lekerekített, olyan lesz, mint a hold. Az arc bíborvörös, cianotikus árnyalatú.
• Gyakran előfordul, hogy a betegeknél bölénypúp vagy bivalypúp alakul ki. Ez a neve a zsírlerakódásoknak a hetedik nyaki csigolya régiójában.
• A tenyér hátsó része nagyon vékony és átlátszóvá válik.
• A betegség előrehaladtával az izomsorvadás erősödik. Ez myopathia kialakulásához vezet.
• A "lejtős fenék" és a "béka hasa" tünete szintén jellemző erre a patológiára. Ebben az esetben a fenék és a comb izmainak mennyisége csökken, a gyomor a hashártya izomzatának gyengesége miatt lóg le.
• Gyakran kialakul a has fehér vonalának sérvje, amelyben a táska a hashártya középvonala mentén kiemelkedik.
• A bőr érrendszere jobban láthatóvá válik, maga a dermis márványmintát nyer. A bőr fokozott szárazsága miatt vannak hámlási területek. Ebben az esetben a verejtékmirigyek erősebben kezdenek működni. A kapillárisok törékenysége oda vezet, hogy a zúzódások könnyen megjelennek a beteg testén.
• Bíbor vagy cianotikus striae borítja a beteg vállát, hasát, mellkasát, combját és fenekét. A striák legfeljebb 80 mm hosszúak és 20 mm szélesek lehetnek.
• A bőr hajlamos a pattanásokra, és a pók erek gyakran kezdenek kialakulni. Hiperpigmentált területek figyelhetők meg.

• A csontritkulás az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegek gyakori kísérője. A csontszövet elvékonyodásával jár, és súlyos fájdalomban fejeződik ki. Az emberek hajlamosabbak a csonttörésekre és deformitásokra. Az oszteoporózis hátterében scoliosis és kyphoscoliosis alakul ki. Ebből a szempontból sebezhetőbb a mellkasi és az ágyéki gerinc. A csigolyák összenyomódásának előrehaladtával a betegek egyre jobban lesüllyednek, végül rövidebbé válnak.
• Ha Itsenko-Cushing-szindróma gyermekkorában debütál, akkor a gyermek növekedési retardációval rendelkezik a társaival összehasonlítva. Ennek oka az epiphysealis porcok lassú fejlődése.
• Az Itsenko-Cushing-szindróma olyan tünetei, mint a kardiomiopátiák, ritmuszavarokkal, szívelégtelenséggel, artériás magas vérnyomással kombinálva halálhoz vezethetnek.
• A betegek gyakran gátoltak, hajlamosak depressziós hangulatra, pszichózisban szenvednek. Az öngyilkossági kísérletek nem ritkák.
• Az esetek 10-20% -ában diagnosztizálják a cukorbetegséget, amely nem függ a hasnyálmirigy betegségeitől. A szteroid cukorbetegség lefolyása meglehetősen enyhe, speciális gyógyszerek és étrendi táplálkozás segítségével korrigálható.
• Perifériás ödéma kialakulása a nocturia vagy a polynuria hátterében lehetséges. Ebben a tekintetben a betegek állandó szomjúságtól szenvednek.
• A férfiak heresorvadásban szenvednek, hajlamosak a nőiesedésre. Gyakran potenciazavarok, gynecomastia vannak.
• A specifikus immunitás elnyomása kapcsán másodlagos immunhiány alakul ki.
• A nők gyakran szenvednek menstruációs rendellenességektől, meddőségtől, amenorrhea-tól és egyéb, a hiperandrogenizmussal kapcsolatos rendellenességektől.

Itsenko-Cushing-szindróma okai

Az Itsenko-Cushing-szindróma okait a szakértők a következőképpen azonosítják:

• Az agyalapi mirigy mikroadenoma a mirigy tartalmának jóindulatú daganata, amelynek mérete nem haladja meg a 20 mm-t, ugyanakkor befolyásolja az adrenokortikotrop hormon növekedését a szervezetben. Ezt az okot tartják a modern endokrinológusok vezetőnek az Itsenko-Cushing-szindróma kialakulása szempontjából, és az esetek 80% -ában okoz kóros tüneteket.
• Az adenoma, az adenokarcinóma, a mellékvese kéregének adenomatosisa az esetek 18% -ában az Itsenko-Cushing-szindróma kialakulásához vezet. A daganatnövekedések megzavarják a mellékvesekéreg normális felépítését és működését, ami az egész szervezet hibás működését váltja ki.
• A tüdő, a petefészek, a pajzsmirigy, a prosztata, a hasnyálmirigy és más szervek kortikotropinoma az esetek legfeljebb 2% -ában okozza a kóros szindróma kialakulását. A kortikotropinoma olyan tumor, amely kortikotrop hormont termel, amely hiperkortizációt okoz.
• A betegség kialakulása olyan gyógyszerek hosszan tartó alkalmazásával lehetséges, amelyek magukban foglalják a glükokortikoidokat vagy az ACTH-t.

A betegség lefolyása progresszív lehet a tünetek teljes kifejlődésével hat hónaptól egy évig terjedő időszakban, vagy fokozatos, a tünetek növekedésével 2-10 év alatt.

Az Itsenko-Cushing-szindróma diagnosztikája

Ha a páciensnek gyanúja merül fel Itsenko-Cushing-szindrómában, ugyanakkor a kortikoid hormonok kívülről történő bevitele teljesen kizárt, akkor meg kell határozni a hiperkortizolizmus valódi okát.

Ehhez a modern szakemberek a következő szűrővizsgálatokkal rendelkeznek, amelyeknek köszönhetően az Itsenko-Cushing-szindróma diagnózisa megbízható:

• A napi vizelet vizsgálata a benne lévő hormon kiválasztásának meghatározása érdekében. A szindróma jelenlétét a vizeletben a kortizol 3 vagy többszörös növekedése igazolja.
• Kis adag dexametazon bevétele. Normális esetben a dexametazon semlegesítő hatással van a kortizolra, több mint 50% -kal csökkenti azt. Ez nem történik meg, ha a szindróma jelen van.
• Nagy dózisú dexametazon bevétele megkülönböztetheti Itsenko-Cushing-kórt a szindrómától. Ha a kortizol szint változatlan marad a kiindulási értékhez képest, akkor a beteg szindrómát diagnosztizál, nem pedig betegséget.
• A vizeletvizsgálat a 11-hidroxi-ketoszteroidok növekedését és a 17-KS csökkenését tárja fel.
• A vérvizsgálat hipokalémiát, a hemoglobin, a koleszterin és az eritrociták növekedését tárja fel.
• Az MRI, az agyalapi mirigy és a mellékvesék CT-vizsgálata meghatározhatja a daganat jelenlétét, amely a hiperkortizózis forrása.
• A gerinc és a mellkas röntgenvizsgálata és CT meghatározhatja a kóros állapot szövődményeinek jelenlétét.

Itsenko-Cushing-szindróma kezelése

Az Itsenko-Cushing-szindróma kezelése endokrinológus hatáskörébe tartozik. Ha bebizonyosodott, hogy bizonyos gyógyszerek okozzák a szindróma kialakulását, akkor azokat ki kell zárni. A glükokortikoid gyógyszerek törlését fokozatosan kell végrehajtani, majd pótolni kell más immunszuppresszánsokkal.

Ha a hiperkortizolizmus endogén természetű, akkor olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek befolyásolják a kortizol termelését. Ezek lehetnek olyan gyógyszerek, mint: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Sebészeti beavatkozásra van szükség, ha daganat található a test egyik vagy másik részében. Ha a képződmény eltávolítása nem lehetséges, akkor a szerv egészének eltávolítását jelzik (leggyakrabban a mellékvesék eltávolítására irányuló műveletről van szó). Vagy a betegnek sugárterápiát írnak elő a hipotalamusz és az agyalapi mirigy számára. A sugárterápiát külön-külön, orvosi korrekcióval kombinálva vagy műtét után hajtják végre. Ez lehetővé teszi a legjobb hatás elérését és a megismétlődés kockázatának minimalizálását.

Az Itsenko-Cushing-szindróma tüneteitől függően a betegek megfelelő terápiát kapnak, amelynek célja a patológia klinikai tüneteinek leállítása.

A következő gyógyszerek felírása lehetséges:

• Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (spironolakton, ACE-gátlók);
• Káliumkészítmények;
• A vércukorszint csökkentésére szolgáló gyógyszerek;
• Csontritkulás elleni gyógyszerek (kalcitoninok);
• D-vitamin;
• Anabolikus szteroid;
• Antidepresszánsok;
• Nyugtatók stb.

Fontos a káros anyagcsere kompenzációja.

Ha a páciensnek műtéten kellett átesnie a mellékvesék eltávolítására, akkor életre szóló hormonpótló kezelést írnak elő neki.

Ami a prognózist illeti, a kezelés hiánya az esetek 50% -ában halálhoz vezet, mivel a szervezetben visszafordíthatatlan következmények következnek be. Más esetekben a prognózis a hiperkortizolizmus kialakulásának okától függ. Jóindulatú kortikoszteróma jelenlétében a prognózis kedvező, és az esetek 80% -ában a daganat eltávolítása után a mellékvese teljes mértékben működni kezd.

Ötéves túlélés a rosszindulatú daganat eltávolítása után 20-25% között mozog. Ha krónikus mellékvese-elégtelenség van, akkor a hormonpótló kezelés befogadását az egész életen át végzik. Az Itsenko-Cushing-szindrómában szenvedő betegeknek el kell hagyniuk a nehéz munkakörülményeket és be kell tartaniuk a szokásos napi rutint.

A cikk szerzője: Lebedev Andrey Sergeevich | Urológus

Iskolai végzettség: Az "Andrológia" szakirányú oklevél, amelyet az Orosz Orvosi Akadémia Posztgraduális Oktatási Intézetének Endoszkópos Urológiai Tanszékén végzett rezidencia elvégzése után kaptak. A posztgraduális tanulmányok itt fejeződtek be 2010-ig.