Autoimmun Hepatitis - Az Autoimmun Hepatitis Okai, Tünetei és Kezelése

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis (AIH) egy progresszív gyulladásos nekrotikus májbetegség, amelynek során májorientált antitestek jelenléte a vérszérumban és megnövekedett immunglobulin-tartalom észlelhető. Vagyis autoimmun hepatitis esetén a májat elpusztítja a szervezet saját immunrendszere. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan előrehaladó betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a májcirrhosis, amelyek végső soron végzetesek lehetnek.

A statisztikák szerint az összes krónikus hepatitis esetének 10-20% -ában diagnosztizálják az autoimmun hepatitist, és ritka betegségnek számít. A nők nyolcszor gyakrabban szenvednek ettől, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két életkorra esik: 20-30 évre és 55 év után.

Tartalom:

• Mi az autoimmun hepatitis?
• Az autoimmun hepatitis okai
• Az autoimmun hepatitis típusai
• Az autoimmun hepatitis tünetei
• Diagnosztika
• Autoimmun Hepatitis kezelése
• Előrejelzés és megelőzés

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis okai nem jól ismertek. Az alapvető szempont az immunszabályozás hiányának jelenléte - a saját antigénjeivel szembeni tolerancia elvesztése. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam játszik szerepet. Lehetséges, hogy a test ilyen reakciója válasz a külső környezetből származó fertőző ágens bevezetésére, amelynek aktivitása "kiváltó" szerepet játszik az autoimmun folyamat kialakulásában.

A kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitis A, B, C vírusok és egyes gyógyszerek (Interferon stb.) Ilyen tényezőként működhetnek.

Továbbá a betegségben szenvedő betegek több mint 35% -ának egyéb autoimmun szindróma van.

Az AIH-val kapcsolatos betegségek:

• Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
• Graves-kór;
• Vitiligo;
• Hemolitikus és káros anaemia;
• Dermatitis herpetiformis;
• Fogínygyulladás;
• Glomerulonephritis;
• Inzulinfüggő diabetes mellitus;
• Irit;
• Lichen planus;
• Helyi myositis;
• Neutropeniás láz;
• Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
• Szívburokgyulladás, szívizomgyulladás;
• Perifériás ideg neuropathia;
• Mellhártyagyulladás;
• Elsődleges szklerotizáló kolangitis;
• Rheumatoid arthritis;
• Cushing-szindróma;
• Sjögren-szindróma;
• Synovitis;
• Szisztémás lupus erythematosus;
• Nodosum erythema;
• Rostos alveolitis;
• Krónikus csalánkiütés.

Ezek közül a leggyakoribb az AIH-val kombinálva a reumás ízületi gyulladás, a fekélyes vastagbélgyulladás, az ízületi gyulladás és a Graves-kór.

A témáról: Az autoimmun betegségek felsorolása - okai és tünetei

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitist különböztetnek meg, amelyek mindegyikének megvannak a sajátos lefutási jellemzői, az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára adott specifikus válasz és prognózis.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban megjelenhet, de gyakrabban 10-20 év és 50 év felett diagnosztizálják. Kezelés nélkül a betegek 43% -ánál három éven belül cirrhosis alakul ki. A legtöbb beteg esetében az immunszuppresszív terápia jó eredményeket hoz; a gyógyszerek abbahagyása után a betegek 20% -ában stabil remisszió figyelhető meg. Ez a fajta AIH az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában a leggyakoribb.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Sokkal ritkábban figyelhető meg, az AIH-esetek teljes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább gyermekek (2–14 évesek) betegek. A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a májcirrhosis három éven belül kétszer gyakrabban alakul ki, mint az 1-es típusú hepatitisznél.

A 2. típus jobban ellenáll a gyógyszeres immunterápiának, és a gyógyszer abbahagyása általában visszaeséshez vezet. Gyakrabban, mint az 1. típusnál, kombináció van más immunbetegségekkel (vitiligo, thyreoiditis, inzulinfüggő diabetes mellitus, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típust az AIH-val rendelkező felnőttek 4% -ánál diagnosztizálják, míg az 1. típust 80% -nál diagnosztizálják. Azt is meg kell jegyezni, hogy a 2. típusú betegségben szenvedő betegek 50-85% -a, az 1. típusú pedig csak 11% -a szenved vírusos hepatitis C-ben.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az AIH ilyen típusával képződnek a májantigén (SLA) elleni antitestek. Elég gyakran, ilyen típusú, reumatoid faktort észlelnek. Meg kell jegyezni, hogy az 1-es típusú hepatitiszben szenvedő betegek 11% -ának is van anti-SLA-ja, ezért továbbra sem világos, hogy ez az AIH-típus 1-es típusú-e, vagy különálló típusként kell izolálni.

A hagyományos típusok mellett néha vannak olyan formák, amelyek a klasszikus klinikával párhuzamosan krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis jelei lehetnek. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezzük.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek körülbelül 1/3 részében a betegség hirtelen kezdődik, és klinikai megnyilvánulásai nem különböztethetők meg az akut hepatitis tüneteitől. Ezért a vírusos vagy toxikus hepatitis diagnózisa néha tévesen történik. Súlyos gyengeség jelenik meg, nincs étvágy, a vizelet sötét színűvé válik, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A betegség fokozatos kialakulásával a sárgaság jelentéktelen lehet, periodikusan a bordák alatt jobb oldalon súlyosság és fájdalom van, a vegetatív rendellenességek domináns szerepet játszanak.

A tünetek csúcsán hányinger, viszketés, lymphadenopathia (duzzadt nyirokcsomók) csatlakozik a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság szakaszos, súlyosbodik az exacerbációk során. Az exacerbációk során az ascites jelei (folyadék felhalmozódása a hasüregben) megjelenhetnek. Megnövekszik a máj és a lép. Az autoimmun hepatitis hátterében a nők 30% -ában amenorrhoea alakul ki, hirsutizmus (fokozott szőrnövekedés), fiúkban és férfiakban gynecomastia alakulhat ki.

A tipikus bőrreakciók a capillaritis, az erythema, a telangiectasias (spider vénák) az arcon, a nyakon, a karokon és a pattanások, mivel szinte minden betegnél rendellenességek vannak az endokrin rendszerben. A vérzéses kiütés pigmentációt hagy maga után.

Az autoimmun hepatitis szisztémás megnyilvánulása magában foglalja a nagy ízületek polyarthritisét. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, a szívizomgyulladás, a pajzsmirigy-gyulladás, a cukorbetegség, a glomerulonephritis.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség a korai szakaszban tünetmentes és csak a májcirrhosis stádiumában mutatható ki. Ha bármilyen akut fertőző folyamat jelei vannak (4. típusú herpeszvírus, vírusos hepatitis, citomegalovírus), akkor az autoimmun hepatitis diagnózisa megkérdőjeleződik.

Diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai a szerológiai, biokémiai és szövettani markerek. Az olyan kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MR-vizsgálata, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózis szempontjából.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása a következő feltételek mellett történhet:

• Nincs kórelőzményben vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek szedése, nemrégiben fogyasztott alkohol;
• A vér immunglobulin-szintje 1,5-ször vagy annál nagyobb mértékben meghaladja a normát;
• Az aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit nem találták a vérszérumban;
• Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) felnőtteknél meghaladják az 1: 80-at, gyermekeknél pedig az 1: 20-at.

A végső diagnózist a májbiopszia eredményei igazolják. A szövettani vizsgálat során fel kell deríteni a lépcsőzetes vagy áthidaló szöveti nekrózist, a limfoid infiltrációt (a limfociták felhalmozódását).

Az autoimmun hepatitist meg kell különböztetni a krónikus vírusos hepatitistől, a Wilson-kórtól, a gyógyszeres és alkoholos hepatitistől, az alkoholmentes zsírmáj betegségtől, a kolangitistől, az elsődleges epeúti cirrhosistól. Emellett elfogadhatatlan az olyan patológiák jelenléte, mint az epevezeték károsodása, granulomák (a gyulladásos folyamat hátterében képződött csomók) - valószínűleg ez más patológiát jelez.

Az AIH abban különbözik a krónikus hepatitis egyéb formáitól, hogy ebben az esetben a diagnózis felállításához nem kell megvárni, amíg a betegség krónikussá válik (azaz körülbelül 6 hónap). Az AIH a klinikai lefolyása alatt bármikor diagnosztizálható.

Autoimmun Hepatitis kezelése

A terápia glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív gyógyszerek (az immunitás elnyomása) alkalmazásán alapul. Ez lehetővé teszi a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését.

Jelenleg két kezelési rend van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy adag prednizolon). Hatékonyságuk nagyjából azonos, mindkét séma lehetővé teszi remisszió elérését és a túlélési arány növelését. A kombinált terápiát azonban a mellékhatások alacsonyabb gyakorisága jellemzi, amely 10%, míg önmagában prednizolonnal történő kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért, ha az azatioprin jól tolerálható, akkor az első lehetőség előnyösebb. A kombinált terápia különösen idős nők és cukorbetegségben szenvedő betegeknél, csontritkulásban, elhízásban és fokozott idegi ingerlékenységben szenved.

A monoterápiát terhes nőknek, különféle daganatokban szenvedő betegeknek írják fel, akik a citopenia súlyos formáiban (bizonyos típusú vérsejtek hiányában) szenvednek. A 18 hónapot meg nem haladó kúrával kifejezett mellékhatások nem figyelhetők meg. A kezelés során a prednizon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónaptól 2 évig tart, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia javallatai

A szteroidkezelést fogyatékosság esetén kudarc nélkül írják elő, valamint a híd vagy a lépésenkénti nekrózis kimutatását a szövettani elemzés során. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid gyógyszerekkel végzett kezelés hatékonyságát csak aktívan progresszív folyamatban szenvedő betegeknél erősítették meg. Enyhe klinikai tünetek esetén a haszon / kockázat arány nem ismert.

Négy évig tartó, gyakori relapszusokkal és súlyos mellékhatásokkal járó immunszuppresszív terápia hatástalansága esetén az egyetlen megoldás a májtranszplantáció.

A témáról: Hatékony táplálkozási módszer az autoimmun betegségek kezelésére

Előrejelzés és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remisszió lehetetlen. Ennek elkerülhetetlen következménye a májelégtelenség és a májcirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Időszerű és helyesen kiválasztott terápiával a legtöbb betegben stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrózis kombinációja rossz prognózissal rendelkezik: a betegek 60% -a öt éven belül, 20% -a két éven belül meghal.

Súlyos nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrhosis előfordulása öt éven belül 17%. Ha nincsenek olyan szövődmények, mint az ascites és a máj encephalopathia, amelyek csökkentik a szteroidterápia hatékonyságát, a gyulladásos folyamat a betegek 15-20% -ában önpusztul, függetlenül a betegség lefolyásának aktivitásától.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszeres kezeléssel elért remisszióval: a betegek 90% -ának kedvező az 5 éves prognózisa.

Ennél a betegségnél csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely a gasztroenterológus rendszeres látogatásából és az antitestek, az immunglobulinok szintjének és a májenzimek aktivitásának folyamatos ellenőrzéséből áll. Az ebben a betegségben szenvedő betegeknek ajánlatos kíméletes kezelési rendet és étrendet követni, korlátozni a fizikai és érzelmi stresszt, elutasítani a megelőző oltást és korlátozni a különféle gyógyszerek bevitelét.

A cikk szerzője : Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatológus

Iskolai végzettség: A Katonai Orvostudományi Akadémián szerzett oklevél az "Általános orvoslás" szakterületről. S. M. Kirov (2007). A voronyezsi orvosi akadémián. NN Burdenko a "Hepatológus" szakon végzett rezidencián (2012).