Krónikus Demyelinizáló Polyneuropathia Guillain-Barré

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Krónikus demyelinizáló polyneuropathia Guillain-Barré

Krónikus demyelinizáló polyneuropathia A Guillain-Barré-t, ellentétben az egyszerű Guillain-Barré-szindrómával, késleltetett fejlődés jellemzi, a betegség progressziójának fázisa általában legalább 2 hónapig tart. A krónikus demielinizáló Guillain-Barré polyneuropathia ma Guillain-Barré polyneuropathiát jelent, amelynek akut kialakulása több mint 2 hónapig tart, néha súlyosbodások és remissziók kísérik.

Ennek a betegségnek a előfordulása a kutatási adatok szerint 1-2 beteg / 100 000 lakosra vonatkozik, míg a betegség valamivel gyakrabban fordul elő férfiaknál, leggyakrabban 40-60 éves korban fordul elő. A polineuropátia ezen formájának javulása bármilyen kezelés nélkül bekövetkezhet. A kezelési módszerek szinte teljesen egybeesnek e szindróma akut formájának kezelésével.

Krónikus demyelinizáló polyneuropathia A Guillain-Barré, mint más autoimmun betegségek, gyakran akkor fordul elő, ha több tényező nem esik egybe. Ilyen tényezők lehetnek az immunrendszer hosszan tartó stimulálása és / vagy kimerülése. Ez a tényező alváshiányt, stresszt, traumát, műtétet, oltásokat, fertőzéseket, súlyos betegségeket jelent. Ezek a tényezők magukban foglalják a genetikai hajlamot is.

A betegség lefolyásának típusa (progresszív, visszatérő vagy egyfázisú) egy adott betegnél a betegség folyamata alatt változatlan marad, az állapot súlyossága és a tünetek súlyossága a betegség különböző fázisaiban eltérő lehet. A Guillain-Barré demielinizáló polyneuropathia vezető tünete az izomgyengeség. A krónikus demyelinizáló polyneuropathia remisszióval és exacerbációval járhat, valamint folyamatosan haladhat.

A betegség kezdeti tünetei gyakran a lábak alsó részeinek gyengesége, leggyakrabban szimmetrikusak, de néha aszimmetrikusak, valamint a kezek és a lábak zsibbadása és paresztéziája. Továbbá a disztális részek paresztéziája magasabbra terjed, nemcsak a lábakat, hanem a karokat is megragadja, ami néha oda vezet, hogy a betegek ágyhoz kötődnek.

A krónikus demyelinizáló polyneuropathiában jelentkező fájdalom-szindrómát sokkal ritkábban jegyzik meg, mint a szokásos Guillain-Barré-szindrómában, ha itt fordul elő, akkor leggyakrabban az exacerbációk során fordul elő. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az idegek által küldött jelek rosszul érik el az agyat, az egyik tünet lehet az egyensúlyvesztés csukott szemmel. Bizonyos esetekben remegés jelenik meg a kezekben, amely ezt követően nem terjed át a beteg testének más részeire.

n

A tünetek közé tartozik a fáradtság, az általános rossz közérzet, a hőmérséklet enyhe, hosszan tartó emelkedése, apátia, depresszió. 10-20 kg súlyveszteség az év folyamán normál testhőmérsékleten és a gyomor-bélrendszeri betegségek hiánya szintén ennek a súlyos betegségnek az egyik tünete lehet. A betegség és az idegkárosodás következtében az idegi impulzusok nem érik el célpontjukat, ezért a betegség jellegzetes tünetekkel jár.

A fő tünet az izomgyengeség, az izomgyengeség nemcsak a felső és az alsó végtagig terjed, hanem a hólyagig, a belekig és más izmokig is. Szintén jellemző tünetek az érzékenység csökkenése - zsibbadás és az érzékenység torzulása.

A krónikus demyelinizáló polyneuropathia diagnosztizálása A Guillain-Barré-nak három fő eleme van: elektrofiziológiai, laboratóriumi és klinikai. A klinikai komponens megköveteli, hogy a páciens szenzomotoros neuropathiával rendelkezzen, amely legalább 2 hónapon belül kialakul, vagy areflexia vagy hyporeflexia kíséri, valamint a karok és lábak funkcióinak jelentősen növekvő korlátozása.

A laboratóriumi komponens a fehérje növekedése a cerebrospinalis folyadékban, miközben nem kíséri a sejtek számának növekedését. Ez a kritérium megerősíti a diagnózist, de nem szükséges. Az elektrofiziológiai komponens azt jelenti, hogy a vizsgálat során kiderül, hogy a motoros idegek mentén az idegi impulzusok vezetése lassul.

Általában a diagnózis felállítása nem okoz problémát, azonban az utóbbi időben egyre inkább megfigyelhető a betegség atipikus lefolyása és fejlődése. A hatékony immunterápia segítségével a Guillain-Barré krónikus demielinizáló polyneuropathia eseteinek 70-90% -ában javulás érhető el, de a kezelés fő nehézsége az elért pozitív eredmény fenntartása.

Az ilyen kezelés fő összetevői a kortikoszteroidok, az immunglobulin és a plazmaferezis, míg az egyes betegeknél az egyik vagy másik módszer hatékonyabb lesz, az egyes betegek személyes mutatói alapján.

A kezelési módszer megválasztását az egyidejűleg előforduló betegségek jelenléte határozza meg, amelyek sajátosságaik miatt korlátozhatják bizonyos gyógyszerek használatát. Tehát például a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása nemkívánatos cukorbetegség esetén és menopauzában szenvedő nőknél. Az egyéni mutatók, mint például az adott módszer érzékenysége és elérhetősége, szintén befolyásolják a kezelés választását. A módszerek alkalmazhatók egyenként vagy kombinálva.

A cikk szerzője: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Oktatás: Moszkvai Orvosi Intézet. IM Szecsenov, szakterület - "Általános orvoslás" 1991-ben, 1993-ban "Foglalkozási betegségek", 1996-ban "Terápia".