Idiopátiás Fibrosos Alveolitis - Klinikai Irányelvek, általános Információk

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-07 17:50

Idiopátiás fibrózisos alveolitis: etiológia, patogenezis, kezelés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis (ELISA) egy olyan betegség, amely a legkevésbé tanulmányozott, a tüdő interstitiumának egyéb patológiái mellett. Az ilyen típusú alveolitis esetén a pulmonalis interstitium gyulladása és annak fibrózisa lép fel. A légutak és a tüdő parenchima is érintett. Ez negatívan befolyásolja a légzőrendszer állapotát, korlátozó változásaikhoz, gázcseréjük megzavarásához és légzési elégtelenséghez vezet, ami a halál okává válik.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitist idiopátiás tüdőfibrózisnak is nevezik. Ezt a terminológiát főleg angol szakemberek (idiopátiás tüdőfibrózis), valamint német pulmonológusok (idiopa-thische Lungenfibrose) használják. Az Egyesült Királyságban az ELISA-t "kriptogén fibrosos alveolitisznek" (cryptogén fibrosing alveolitis) nevezik.

A "kriptogén" és az "idiopátiás" kifejezéseknek van némi különbségük, de ma már felváltva használják őket. Mindkét szó azt jelenti, hogy a betegség oka továbbra sem tisztázott.

Tartalom:

• Epidemiológia és kockázati tényezők
• Strukturális változások a tüdőben
• Az idiopátiás fibrózisos alveolitis tünetei
• Az idiopátiás fibrózisos alveolitis diagnózisa
• Idiopátiás fibrózisos alveolitis kezelése
• A szövődmények kezelése
• Előrejelzés

Epidemiológia és kockázati tényezők

A betegség prevalenciájára vonatkozó statisztikák nagyon ellentmondásosak. Feltételezzük, hogy az ilyen eltérések nem csak idiopátiás fibrosos alveolitisben szenvedő betegek, hanem más idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás (IIP) miatt is jelentkeznek.

100 000 férfiból 20 ember szembesül patológiával, 100 000 nőből pedig 13 ember. Egy év alatt minden 100 000 férfira 11 ember, minden 100 000 nőre 7 ember betegszik meg.

Bár az idiopátiás alveolitis okai jelenleg nem ismertek, a tudósok még mindig megpróbálják kideríteni a betegség eredetének valódi természetét. Feltételezzük, hogy a patológiának genetikai alapja van, amikor egy személynek örökletes hajlandósága van a rostos szövetek képződésére a tüdőben. Ez a légzőrendszer sejtjeinek bármilyen károsodására reagál. A tudósok megerősítik ezt a hipotézist egy családi kórelőzményben, amikor a betegséget vérrokonokban követik nyomon. Szintén a betegség genetikai alapja mellett jelzik, hogy a tüdőfibrózis gyakran örökletes patológiában szenvedő betegeknél nyilvánul meg, például Gaucher-kórban.

Strukturális változások a tüdőben

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis morfológiai képének fő jellemzői:

• A pulmonalis parenchima sűrű fibrózisának jelenléte.
• A morfológiai változások a foltos heterogén típus szerint oszlanak meg. Az ilyen foltosodás annak a ténynek köszönhető, hogy az egészséges és sérült szövetek területei váltakoznak a tüdőben. A változások lehetnek rostos, cisztás és intersticiális gyulladások.
• Az acinus felső része korán részt vesz a gyulladásos folyamatban.

Általában a tüdőszövet szövettana idiopátiás fibrózisos alveolitisben hasonló képre hasonlít, mint az interstitialis tüdőgyulladásban.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis tünetei

Leggyakrabban a fibrosos idiopátiás alveolitist 50 évesnél idősebb betegeknél diagnosztizálják. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők. A hozzávetőleges arány 1,7: 1.

A betegek légszomjról számolnak be, amely súlyosbodik. A beteg nem képes mély lélegzetet (belégzési nehézlégzés), száraz köhögés követi köpetképződés nélkül. A dyspnea minden idiopátiás fibrosos alveolitisben szenvedő betegnél jelentkezik.

Minél erősebb a légszomj, annál súlyosabb a betegség lefolyása. Miután egyszer megjelent, már nem múlik el, csak halad. Sőt, előfordulása nem függ a napszaktól, a környezeti hőmérséklettől és egyéb tényezőktől. A beteg belégzési fázisai, valamint a kilégzési fázisok lerövidülnek. Ezért az ilyen betegek légzése gyors. Mindegyiküknek hiperventilációs szindróma van.

Ha egy személy mély lélegzetet akar venni, ez köhögéshez vezet. A köhögés azonban nem minden betegnél jelentkezik, ezért diagnosztikai értelemben nem érdekes. Míg a krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedők, amelyeket gyakran összekevernek az ELISA-val, a köhögés mindig jelen lesz. A betegség előrehaladtával a légszomj oda vezet, hogy az illető fogyatékossá válik. Elveszti a hosszú kifejezés kimondásának képességét, nem tud egyedül járni és vigyázni magára.

A patológia manifesztuma finom. Néhány beteg megjegyzi, hogy a fibrózisos alveolitis kezdett kialakulni bennük, mint az ARVI. Ezért egyes tudósok szerint a betegség vírusos lehet. Mivel a patológia lassan fejlődik, az embernek sikerül alkalmazkodnia a légszomjához. Maguk tudta nélkül az emberek csökkentik aktivitásukat és passzívabb életbe költöznek.

Produktív köhögés, vagyis köpetképződéssel járó köhögés a betegek legfeljebb 20% -ában alakul ki. A genny jelen lehet a nyákban, különösen azoknál a betegeknél, akik súlyos idiopátiás fibrosos alveolitisben szenvednek. Ez a tünet veszélyes, mivel bakteriális fertőzés hozzáadását jelzi.

A testhőmérséklet emelkedése és a vér megjelenése a köpetben nem jellemző erre a betegségre. A tüdő hallgatása közben az orvos hallgatózza a krepitációkat, amelyek az inspiráció végén jelentkeznek. Ha a vér megjelenik a köpetben, akkor a beteget tüdőrákos vizsgálatra kell irányítani. Ezt a betegséget az ELISA-ban szenvedő betegeknél 4-12-szer gyakrabban diagnosztizálják, mint egészséges embereknél, még azoknál is, akik dohányoznak.

Egyéb ELISA tünetek a következők:

• Ízületi fájdalom.
• Izom fájdalom.
• A köröm falangjainak deformációi, amelyek kezdik hasonlítani a alsócombokra. Ez a tünet a betegek 70% -ában fordul elő.

A belégzés végén a krepitációk intenzívebbé válnak, és az elején gyengébbek lesznek. A szakértők összehasonlítják a végleges krepitust a celofán ropogásával vagy a cipzár felnyitásakor megszólaló hanggal.

Ha a betegség kialakulásának korai szakaszában a crepitus főleg a hátsó bazális régiókban hallható, akkor előrehaladtával a tüdő teljes felületén nyikorgások hallatszanak. Nem az inhaláció végén, hanem teljes hosszában. Amikor a betegség még csak kialakulni kezdett, a törzs előre döntésekor a krepitus hiányozhat.

Száraz zihálás a betegek legfeljebb 10% -ánál hallható. Leggyakrabban okuk a társult bronchitis. A betegség további fejlődése a légzési elégtelenség tüneteinek megjelenéséhez, a cor pulmonale kialakulásához vezet. A bőr színe hamu-cianotikus színt kap, a pulmonalis artéria felett 2 tónus növekszik, a szívverés gyakoribbá válik, a nyaki vénák megduzzadnak, a végtagok megduzzadnak. A betegség utolsó szakasza súlyos fogyáshoz vezet egy személynél, a cachexia kialakulásáig.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis diagnózisa

Felülvizsgálták az idiopátiás fibrózisos alveolitis diagnosztizálásának módszereit ebben az időpontban. Bár egy ilyen kutatási technika, mint a nyílt tüdőbiopszia, a legmegbízhatóbb eredményt adja, és a diagnózis "arany mércéjének" tekinthető, nem mindig alkalmazzák.

Ennek oka a nyílt tüdőbiopszia jelentős hátrányai, amelyek közül: az eljárás invazív, drága, megvalósítását követően a kezelést el kell halasztani, amíg a beteg felépül. Ezenkívül a biopszia többször is kudarcot vall. A betegek egy része számára teljesen lehetetlen teljesíteni, mivel az emberi egészség állapota nem teszi lehetővé.

Az idiopátiás fibrózisos alveolitis kimutatására kidolgozott alapvető diagnosztikai kritériumok a következők:

• A tüdő interstitiumjának egyéb patológiái kizárva. Ez olyan betegségekre utal, amelyek kiválthatók gyógyszerek szedésével, káros anyagok belélegzésével, a kötőszövet szisztémás károsodásával.
• A külső légzés funkciója csökken, a tüdő gázcseréje károsodik.
• A CT-vizsgálat során kétoldali retikuláris változások találhatók a tüdőben, bazális régióikban.
• A transzbronchiális biopszia vagy a bronchoalveoláris átmosás után más betegségek nem igazolhatók.

További diagnosztikai kritériumok a következők:

• A beteg több mint 50 éves.
• A légszomj észrevehetetlenül jelentkezik a beteg számára, fokozódik a fizikai megterheléssel.
• A betegség hosszú (3 hónapos vagy annál hosszabb) lefolyású.
• Kreppelés hallható a tüdő bazális részein.

Annak érdekében, hogy az orvos diagnózist tudjon megállapítani, meg kell találni 4 fő és 3 további kritérium megerősítését. A klinikai kritériumok értékelése lehetővé teszi az ELISA nagy valószínűséggel, akár 97% -ig történő meghatározását (Raghu és mtsai által szolgáltatott adatok), de maga a kritérium érzékenysége 62%. Ezért a betegek körülbelül egyharmadának még mindig tüdőbiopsziára van szüksége.

A nagy pontosságú számítógépes tomográfia javítja a tüdővizsgálat minőségét, és megkönnyíti az ELISA, valamint más hasonló patológiák diagnosztizálását. Kutatási értéke 90% -nak felel meg. Sok szakértő ragaszkodik a biopszia teljes elhagyásához, feltéve, hogy a nagy pontosságú tomográfia az idiopátiás alveolitiszre jellemző változásokat tárt fel. Ebben az esetben a "sejtes" tüdőről beszélünk (amikor az elváltozás területe 25%), valamint a fibrózis jelenlétének szövettani megerősítéséről.

A laboratóriumi diagnosztikának nincs globális jelentősége a patológia kimutatása szempontjából.

A kapott elemzések főbb jellemzői:

• Az ESR mérsékelt növekedése (a betegek 90% -ában diagnosztizálják). Ha az ESR jelentősen megnő, akkor ez rákos daganatot vagy akut fertőzést jelezhet.
• Megnövekedett krioglobulin- és immunglobulinszint (a betegek 30-40% -ában).
• Megnövekedett antinukleáris és reumatoid faktorok, de a szisztémás patológia feltárása nélkül (a betegek 20-30% -ában).
• A teljes laktát-dehidrogenáz szérumszintjének emelkedése, ami az alveoláris makrofágok és a 2-es típusú alveociták fokozott aktivitásának köszönhető.
• Megnövekedett hematokrit és eritrocita szint.
• A leukociták szintjének növekedése. Ez a mutató a fertőzés jele, vagy a glükokortikoszteroidok szedésének jele lehet.

Mivel a rostos alveolitis zavarokhoz vezet a tüdő működésében, fontos felmérni azok térfogatát, vagyis létfontosságú kapacitásukat, teljes kapacitásukat, maradék térfogatukat és funkcionális maradék kapacitásukat. A teszt elvégzése során a Tiffno-együttható a normál tartományon belül lesz, vagy akár meg is nő. A nyomás-térfogat görbe elemzése megmutatja annak elmozdulását jobbra és lefelé. Ez azt jelzi, hogy csökken a tüdő megfelelősége és csökken a mennyiségük.

A leírt teszt rendkívül érzékeny, ezért felhasználható a patológia korai diagnosztizálására, amikor más vizsgálatok még nem tárnak fel változásokat. Például a nyugalmi vérgázvizsgálat nem mutat semmilyen rendellenességet. Az artériás vér oxigénjének részleges feszültségének csökkenése csak fizikai erőfeszítéssel figyelhető meg.

A jövőben a hypoxemia még nyugalmi állapotban is jelen lesz, és hypocapnia kíséri. A hiperkapnia csak a betegség végén alakul ki.

A röntgensugárzás során leggyakrabban a retikuláris vagy retikulonoduláris típusú változásokat lehet vizualizálni. Mindkét tüdőben, alul találhatók.

A rostos alveolitisben szenvedő retikuláris szövet durvává válik, zsinórok, 0,5-2 cm átmérőjű cisztás megvilágítások képződnek benne. Ezek egy "sejtes tüdő" képét alkotják. Amikor a betegség eléri a terminális stádiumot, lehetőség van a tracheális jobbra való eltérés és a tracheomegalia vizualizálására. A szakembereknek ugyanakkor figyelembe kell venniük, hogy a betegek 16% -ában a röntgenfelvétel a normál tartományon belül maradhat.

Ha a beteg mellhártyája részt vesz a kóros folyamatban, intrathoracicus adenopathia alakul ki, és a parenchimális tömörödés észrevehetővé válik, ez azt jelezheti, hogy az ELISA szövődménye egy rákos daganat vagy más tüdőbetegség. Ha a páciensnek egyszerre alakul ki alveolitis és emphysema, akkor a tüdő térfogata a normális határokon belül maradhat, vagy akár meg is növekedhet. E két betegség kombinációjának másik diagnosztikai jele az érrendszer gyengülése a tüdő felső részén.

Nagy felbontású számítógépes tomográfia során az orvosok a következő tüneteket észlelik:

• Szabálytalan lineáris árnyékok.
• Cisztás megvilágosodás.
• A tüdőmezők "őrölt üvegként" való átlátszóságának csökkenésének fókuszpontjai. A tüdőkárosodás területe 30%, de nem több.
• A hörgők falainak megvastagodása és szabálytalanságuk.
• A pulmonalis parenchyma dezorganizációja, traction bronchiectasis. A tüdő bazális és szubpleurális része jobban érintett.

Ha a CT-vizsgálatot szakember értékeli, akkor a diagnózis 90% -ban helyes lesz.

Ez a tanulmány lehetővé teszi az idiopátiás fibrózisos alveolitis és a hasonló képpel rendelkező egyéb betegségek megkülönböztetését, beleértve:

• Krónikus túlérzékeny tüdőgyulladás. Ezzel a betegséggel a betegnek nincsenek "sejtes" változásai a tüdőben, a centrilobularis csomók láthatók, és maga a gyulladás a tüdő felső és középső részében koncentrálódik.
• Azbesztózis. Ebben az esetben a beteg pleurális plakkokat és fibrózisos parenchymás szalagokat fejleszt ki.
• Desquamative interstitialis tüdőgyulladás. A matt üveg árnyalatai meghosszabbodnak.

A számítógépes tomográfia adatai alapján előrejelzést lehet készíteni a beteg számára. Jobb lesz az őrölt üveg szindrómában szenvedőknek és rosszabb a retikuláris elváltozásokban szenvedőknek. Közbenső prognózis javallt vegyes tünetekkel küzdő betegek számára.

Ennek oka, hogy az őrölt üveg szindrómában szenvedő betegek jobban reagálnak a glükokortikoszteroid terápiára, amit a HRCT jellemző tulajdonságai is tükröznek. Most az orvosokat a prognózis elkészítésekor a számítógépes tomográfiai adatok jobban irányítják, mint más módszerek (a hörgők és az alveolusok átmosása, tüdővizsgálatok, tüdőbiopszia). A számítógépes tomográfia teszi lehetővé a tüdő parenchyma kóros folyamatban való részvételének mértékét. Míg a biopszia lehetővé teszi a szervek csak egy bizonyos területének vizsgálatát.

A bronchoalveoláris mosást nem szabad kizárni a diagnosztikai gyakorlatból, mivel ez lehetővé teszi a patológia prognózisának, lefolyásának és a gyulladás jelenlétének meghatározását. ELISA-val történő öblítéskor megnövekedett számú eozinofil és neutrofil található. Ugyanakkor ez a tünet a tüdőszövet egyéb betegségeire is jellemző, ezért fontosságát nem szabad túlértékelni.

Az eozinofilek magas szintű mosása rontja az idiopátiás fibrosos alveolitis prognózisát. Az a tény, hogy az ilyen betegek leggyakrabban rosszul reagálnak a kortikoszteroid gyógyszerek kezelésére. Használatuk csökkentheti a neutrofilek szintjét, de az eozinofilek száma továbbra is megmarad.

Ha a mosófolyadékban magas koncentrációban találhatók limfociták, ez kedvező prognózisra utalhat. Mivel növekedésük gyakran a test megfelelő reakciójával következik be kortikoszteroidokkal történő kezelésre.

A transzbronchiális biopszia lehetővé teszi, hogy csak egy kis szövetterületet kapjon (legfeljebb 5 mm). Ezért a vizsgálat informatív értéke csökken. Mivel ez a módszer viszonylag biztonságos a beteg számára, a betegség kialakulásának korai szakaszában alkalmazzák. A biopszia lehetővé teszi olyan patológiák kizárását, mint a szarkoidózis, a túlérzékeny tüdőgyulladás, a rákos megbetegedések, a fertőzések, az eozinofil tüdőgyulladás, a hisztocitózis, az alveoláris proteinosis.

Mint említettük, a nyílt biopsziát klasszikus ELISA diagnosztikai módszernek tekintik, lehetővé teszi a pontos diagnosztizálást, de lehetetlen megjósolni a patológusok fejlődését és a következő kezelésre adott válaszát ezzel a módszerrel. A torakoszkópos biopszia helyettesítheti a nyitott biopsziát.

Ez a tanulmány hasonló mennyiségű szövet összegyűjtését vonja maga után, de a mellhártya ürítésének időtartama nem olyan hosszú. Ez csökkenti a beteg kórházi tartózkodási idejét. A thoracoscopos eljárás szövődményei kevésbé gyakoriak. Amint a vizsgálatok azt mutatják, a nyílt biopsziát kivétel nélkül nem szabad minden betegnek felírni. Valójában csak a betegek 11-12% -ára van szükség, de nem többre.

A betegségek nemzetközi osztályozásában, a 10. változatban, az ELISA definíciója "J 84.9 - Intersticiális tüdőbetegség, nem specifikált".

A diagnózis a következőképpen formulázható:

• ELISA, korai stádium, légzési elégtelenség 1 fok.
• ELISA a "sejtes tüdő" stádiumában, 3. fokú légzési elégtelenség, krónikus cor pulmonale.

Idiopátiás fibrózisos alveolitis kezelése

Az ELISA kezelés hatékony módszereit még nem fejlesztették ki. Ezenkívül nehéz következtetéseket levonni a terápia eredményességéről, mivel a betegség természetes lefolyására vonatkozó adatok minimálisak.

A kezelés a gyulladásos választ csökkentő gyógyszerek használatán alapul. Kortikoszteroidokat és citosztatikumokat alkalmaznak, amelyek hatással vannak az emberi immunitásra és segítenek csökkenteni a gyulladást. Ezt a terápiát azzal a feltételezéssel magyarázzák, hogy az idiopátiás fibrózisos alveolitis krónikus gyulladás hátterében alakul ki, amely fibrózissal jár. Ha ezt a reakciót elnyomják, akkor megakadályozható a fibrotikus változások kialakulása.

A terápiának három lehetséges iránya van:

• Csak glükokortikoszteroidokkal történő kezelés.
• Glükokortikoszteroidok kezelése azatioprinnal.
• Glükokortikoszteroidokkal történő kezelés ciklofoszfamiddal.

A 2000-ben megtartott nemzetközi konszenzus azt tanácsolja, hogy az utóbbi két rendet alkalmazzák a kezelésben, bár a glükokortikoszteroid monoterápiával összehasonlítva nincs bizonyíték a hatékonyságuk mellett.

Sok orvos ma orális glükokortikoszteroidokat ír fel. Míg a pozitív eredmények csak a betegek 15-20% -ában érhetők el. Az 50 évesnél fiatalabbak, főleg a nők jobban reagálnak az ilyen terápiára, ha megemelkedett a limfocitaszám a hörgőkből és az alveolusokból történő öblítésben, és matt üvegváltozásokat is diagnosztizálnak náluk.

Ajánlások az ELISA kezelésre:

• Prednizolon vagy más szteroid gyógyszer felírása ugyanabban az adagban:
• 0,5 mg / testtömeg-kg, naponta egyszer, 28 napig.
• 0,25 mg / testtömeg-kg, naponta egyszer, 8 héten keresztül. (az adagot napi 0,125 mg / kg-mal vagy minden másnap 0,25 mg / kg-mal csökkentik.)
• Az azatioprinnal végzett terápia kiegészítése. A maximális napi adag 150 mg naponta. Számítsa ki 2-3 mg / testtömeg-kg-ban
• Alternatív megoldásként a prednizolon terápia kiegészíthető ciklofoszfamiddal. 2 mg / testtömeg-kg dózisban írják fel a betegeknek. A napi adag nem haladhatja meg a 150 mg-ot. A kezdő adag napi 25-50 mg. Fokozatosan növeli 25 mg-mal 1 vagy 2 hetente. Az emelés addig folytatódik, amíg a napi adag el nem éri a maximumot.

A kezelést legalább hat hónapig kell folytatni. Hatékonyságának felmérése érdekében figyelmet fordítanak a betegség tüneteire, a röntgen és más technikák eredményeire. A kezelés során figyelemmel kell kísérnie a beteg jólétét, mivel az ilyen terápia a szövődmények magas kockázatával jár.

A ciklofoszfamid egy alkilező citosztatikum, amely csökkenti az immunrendszer aktivitását azáltal, hogy csökkenti a szervezetben a leukociták szintjét. Különösen szembetűnő a limfociták számának csökkenése.

Az azatioprin a purin megfelelője. Blokkolja a DNS termelését, limfopéniát okoz, segít csökkenteni a T- és B-limfocitákat, ellenáll az antitestek és a természetes gyilkos sejtek termelésének. Az azatioprin, a ciklofoszfamiddal ellentétben, nem csökkenti annyira az immunitást, de segít megállítani a gyulladást. Ez a prosztaglandinok termelésének elnyomásával lehetséges, és a gyógyszer megakadályozza a neutrofilek behatolását a gyulladás területére is.

Vannak olyan szakemberek is, akik ellenzik a citosztatikumok alkalmazását az ELISA kezelésében. Ezt azzal indokolják, hogy az ilyen terápiával történő komplikációk kialakulásának valószínűsége rendkívül magas. Ez különösen igaz a ciklofoszfamid alkalmazásakor. A leggyakoribb mellékhatás a pancytopenia. Ha a vérlemezkék 100 000 / ml alá esnek, vagy a limfociták szintje 3000 / ml alá csökken, akkor a gyógyszerek adagja csökken.

A leukopenia mellett a ciklofoszfamiddal történő kezelés olyan mellékhatások kialakulásával jár, mint:

• Húgyhólyagrák.
• Vérzéses hólyaghurut.
• Szájgyulladás.
• Székletzavar.
• A test nagy érzékenysége a fertőző betegségek iránt.

Az azatioprin pedig zavarokat okozhat az emésztőrendszer működésében, emellett ivarmirigy és teratotoxikus gyógyszer is.

Ha ennek ellenére a betegnek citosztatikumokat írtak fel, akkor minden héten vért kell adnia általános elemzés céljából (a kezelés kezdetétől számított első 30 napon belül). Ezután 14-28 naponta 1-2 alkalommal adnak vért. Ha a terápiát ciklofoszfamiddal végzik, akkor a betegnek minden héten vizeletet kell hoznia elemzés céljából. Fontos felmérni az állapotát és ellenőrizni a vér megjelenését a vizeletben. Az otthoni kezelés során ilyen ellenőrzést nehéz végrehajtani, ezért nem mindig alkalmaznak ilyen terápiás rendet.

Az ELISA kezelésének alternatívájaként antifibrotikus gyógyszereket alkalmaznak, nevezetesen: kolchicint, interferonokat, pirfenidont, D-penicillamint.

A D-penicillamin az első anti-fibrotikus gyógyszer, amelyet az ELISA kezelésére használnak. Megakadályozza a kollagén keresztkötések kialakulását, így a fibrin nem képződhet. Ez az eszköz megmutatja a kötőszövet szisztémás patológiáinak hátterében kialakuló fibrosos alveolitis kezelésének maximális hatékonyságát. A modern gyakorlatban ezt a gyógymódot nem gyakran használják, mivel számos mellékhatást okozhat, például nephrotikus szindrómát. Ha a terápiát javallják a betegnek, akkor 3-5 hónapig napi 0,3 g-ot írnak fel neki, majd 1-1,5 évig napi 0,15 g-ot.

A tudósok remélik, hogy az interferonok használata segít megbirkózni az idiopátiás fibrózus alveolitissal. Megakadályozzák a fibroblasztok és a mátrixfehérje szaporodását a tüdőszövet sejtjeiben.

A harmadik ígéretes gyógyszer az ELISA kezelésére a pirfenidon. Blokkolja a citokinek mitogén hatásait és csökkenti az extracelluláris mátrix termelését.

Egy másik ELISA kezelési lehetőség az antioxidánsok használatán alapul, mivel az "oxidánsok-antioxidánsok" rendszerben lévő arány megsértése a tüdőszövet károsodásához és gyulladásához vezet. A betegeknek 3 hónapig 1,8 g / kopogtatással acetilciszteint, valamint napi 0,2-0,6 g E-vitamint írnak fel.

A patológia kezelésének radikális módja a tüdőátültetés. A betegek túlélési aránya a műtét után 3 éven belül 60%. Az ELISA-ban szenvedő betegek azonban idősek, ezért nem tolerálják az ilyen beavatkozást.

A szövődmények kezelése

Ha a páciens légúti fertőzést kap, akkor antibiotikumokat és antimikotikumokat írnak fel neki. Az orvosok ragaszkodnak ahhoz, hogy az ilyen betegeket be kell oltani influenza és pneumococcus fertőzés ellen. A pulmonalis hipertónia és a dekompenzált krónikus pulmonalis szívbetegség terápiáját a megfelelő protokolloknak megfelelően hajtják végre.

Ha a beteg hipoxémiát mutat, akkor oxigénterápiát javasolnak. Ez lehetővé teszi a légszomj csökkentését és a beteg testtűrőképességének növelését.

Előrejelzés

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben szenvedő betegek prognózisa gyenge. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama nem haladja meg a 2,9 évet.

A prognózis valamivel jobb beteg nőknél, fiatal betegeknél, de csak azzal a feltétellel, hogy a betegség legfeljebb egy évig tart. Emellett javítja a szervezet pozitív válaszának prognózisát a glükokortikoszteroidokkal történő kezelésre.

Leggyakrabban a betegek légzési és pulmonalis szívelégtelenségben halnak meg. Ezek a szövődmények az ELISA progressziója miatt alakulnak ki. A tüdőrák miatt halál is bekövetkezhet.

A cikk szerzője: Alekseeva Maria Maria Yurievna | Terapeuta

Oktatás: 2010-től 2016-ig Az elektrosztáli város 21. számú központi orvosi-egészségügyi egységének terápiás kórházának gyakorlója. 2016 óta a 3. számú diagnosztikai központban dolgozik.