Autoimmun Vérszegénység - Okok, Tünetek és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Autoimmun vérszegénység

Az autoimmun vérszegénység olyan betegség, amelyet az egészséges vörösvérsejtek fokozott pusztulása jellemez az antitestek rájuk gyakorolt agresszív hatása miatt. Ezeket az antitesteket maga a szervezet állítja elő. A patológia a bőr sápadtságában, a máj és a lép méretének növekedésében, a hát alsó részén és a hasban jelentkező fájdalomban, légszomjban és egyéb tünetekben nyilvánul meg. Az autoimmun jellegű vérszegénység kimutatásához laboratóriumi vizsgálatokra lesz szükség. A kezelés konzervatív, bár a lép eltávolítására néha szükség van műtétre.

Az autoimmun vérszegénység nem túl gyakori. 70-80 ezerből egy ember szenved ebben a betegségben. Gyakrabban autoimmun vérszegénységet diagnosztizálnak a nőknél, az életkor nem számít. Ez a vérszegénység gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kialakul.

Általános szabály, hogy az autoimmun jellegű vérszegénység diagnosztizálása nem nehéz. A szokásos vérvizsgálatok lehetővé teszik a helyes diagnózis felállítását az esetek 90% -ában.

A teljes gyógyulás az esetek legfeljebb 50% -ában figyelhető meg. Azonban az emberi jólét javulása a glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés hátterében az esetek 85-90% -ában fordul elő.

Tartalom:

• Az autoimmun vérszegénység kialakulásának okai és patogenezise
• Az autoimmun vérszegénység tünetei
• Autoimmun vérszegénység diagnózisa
• Autoimmun vérszegénység kezelése
• A betegség megelőzése és előrejelzése

Az autoimmun vérszegénység kialakulásának okai és patogenezise

Az autoimmun vérszegénység lehet idiopátiás (elsődleges) vagy tüneti (másodlagos). Ha megállapítható az eritrociták pusztulásának oka, akkor másodlagos vérszegénységről beszélnek. Ha az etiológiai tényező továbbra sem tisztázott, a vérszegénységet idiopátiának nevezzük.

Az autoimmun vérszegénység (másodlagos) kialakulásának okai a következők:

• Akut vagy krónikus limfoblasztos leukémia.
• Sugárzásnak való kitettség az emberi testen.
• A rosszindulatú daganat jelenléte a testben.
• Kötőszöveti betegségek, többek között: szisztémás lupus erythematosus, reumás láz, szisztémás szkleroderma stb.
• Korábbi fertőzések, például mikoplazmózis és citomegalovírus fertőzés.
• A vérképző rendszer károsodásával nem járó autoimmun betegségek, például pajzsmirigy-gyulladás, Crohn-kór, szarkoidózis stb.
• 1-es típusú diabetes mellitus.
• A cefalosporin vagy penicillin csoport antibiotikumokkal történő kezelése.
• Immunhiányos állapotok.

Másoknál gyakrabban fordul elő autoimmun vérszegénység termikus formája, amikor a test belső környezetének normális hőmérsékleti értékei vannak, és a G osztályú immunglobulinok, valamint a C3 és C4 komponensek az eritrocitákon helyezkednek el. Az eritrociták pusztulása csak a lépben következik be makrofágok részvételével.

Az autoimmun vérszegénység hideg formájának ismeretlen oka lehet, vagy kialakulhat a fertőzés hátterében (mononukleózis vagy mycoplasma tüdőgyulladás esetén), hipotermia és limfoproliferatív betegségek esetén. Ez utóbbi esetben a 60 év feletti emberek szenvednek. A testben bekövetkező kóros reakció, a vörösvérsejtek megsemmisülésével együtt jelentkezik, miután a perifériás erekben a hőmérséklet 32 ° C-ra vagy annál alacsonyabbra csökken. Az M osztályú immunglobulinok hideg autoagglutininek.

A lépben előforduló hemolízis gyakran nagyon súlyos. És néha nem lehet megmenteni a beteget.

A fertőzések által kiváltott vérszegénység lefolyása leggyakrabban akut. Ha a jogsértést ismeretlen ok okozta, akkor krónikussá válik.

Az autoimmun vérszegénység ritka formája a paroxizmális hideg vérszegénység. Ebben az esetben a hemolízis akkor alakul ki, amikor a testet hidegnek tesszük ki. Még hideg italok fogyasztása és hűvös vízzel való kézmosás is veszélyes. Néha egy ilyen vérszegénységet diagnosztizálnak a szifilisz hátterében. A betegség lefolyásának súlyossága esetenként változó. Néha a patológia gyógyíthatatlan formája figyelhető meg, ami végzetes kimenetelhez vezet.

Az autoimmun vérszegénység tünetei

Az autoimmun vérszegénységet két szindróma jellemzi: vérszegénység és hemolitikus.

A következő jelek jelzik az anémiás szindróma kialakulását:

• Halvány bőr és nyálkahártya.
• Szédülés támadások.
• Gyakori hányinger.
• Fokozott pulzusszám.
• Gyengeség, amely az ember fizikai vagy mentális stresszének mértékétől függetlenül jelentkezik.
• Fokozott fáradtság.

A hemolitikus szindrómát a következő tünetek fejezik ki:

• A hemolízis intenzitásától függően a bőr világossárga vagy sötétsárga színűvé válhat.
• A lép mérete megnő, a bal hypochondriumban fájdalmas érzések kezdenek zavarni.
• A vizelet barnul.
• A DIC több vérrög és vérzés kialakulásával alakulhat ki, amelyet nehéz megállítani.

Az akut vérszegénység leggyakrabban a test fertőző fertőzésének hátterében alakul ki. Ezért az eritrociták pusztulásának jelei mellett egy személynél az alapbetegség tünetei jelentkeznek.

A hideg autoimmun vérszegénységet krónikus lefolyás jellemzi. Amikor az emberi test alacsony hőmérsékletnek van kitéve, az ujjai és a lábujjai, a füle, az arca kifehéredik, valamint thrombophlebitis van. Fekély és akár gangréna is kialakulhat. Néha a betegek megjegyzik a hideg urticaria kialakulását. A bőrelváltozások hosszú ideig fennállnak.

A hőszegénységnek krónikus lefolyása is van. A kóros folyamat súlyosbodása a testhőmérséklet emelkedésének hátterében jelentkezik, amelyet gyakran vírusos és bakteriális fertőzéseknél figyelnek meg. Jellemző jellemzője a vizelet fekete festése.

Az akut autoimmun vérszegénységet láz, hidegrázás, fejfájás és szédülés jellemzi. Ezzel párhuzamosan a légszomj csatlakozik, fájdalmak vannak a hasban és az ágyéki régióban. A bőr elsápad, sárgulhat, a végtagokon szubkután vérzések jelennek meg. A lép mellett a máj megnövekszik.

A kóros folyamat krónikus lefolyása során az ember kielégítőnek érzi magát. A lép méretének növekedése és a visszatérő sárgaság meglévő rendellenességre utalhat. A remisszió támadásai váltakoznak a súlyosbodás rohamaival.

Autoimmun vérszegénység diagnózisa

A helyes diagnózis felállításához a beteg külső vizsgálata nem elegendő. Az anamnézis gyűjtése mellett véradásra lesz szükség. A vérvizsgálat az ESR-mutatók, a retikulocitózis, a normo- vagy hipokróm vérszegénység növekedését jelzi, és a vérben a bilirubin szintjének növekedését is észlelik. Ugyanakkor csökken a hemoglobin és az eritrociták szintje.

Az elemzéshez feltétlenül vizeletet kell leadni. Kimutatja a fehérjét, a felesleges hemoglobint és az urobilint.

Ezenkívül a beteget a belső szervek ultrahangvizsgálatára küldik a máj és a lép állapotának tanulmányozásával.

Ha a kapott adatok nem elegendőek a helyes diagnózis felállításához, akkor meg kell venni a csontvelőt, amelynek szúrását elvégzik. A kapott anyag megvizsgálása után lehetővé válik az agyszövetek hiperpláziájának kimutatása, amely az erythropoiesis aktiválása miatt következik be. A trepanobiopsziának nevezett diagnosztikai eljárásnak hasonló célja van, mint a csontvelő defektjének. A betegek azonban nehezebben tolerálják, ezért ritkán alkalmazzák.

Az autoimmun vérszegénységre vonatkozó közvetlen Coombs-teszt pozitív lesz. Negatív teszteredmények esetén azonban az autoimmun vérszegénység nem zárható ki. Ezt gyakran megfigyelik a hormonális gyógyszerekkel végzett kezelés vagy túl intenzív hemolízis során.

Az enzim immunoassay lehetővé teszi az autoimmun reakcióban részt vevő immunglobulinok osztályának és típusának azonosítását.

Autoimmun vérszegénység kezelése

Az autoimmun jellegű vérszegénység kezelése leggyakrabban hosszú távú, és nem mindig ér véget a beteg teljes gyógyulásával. Először el kell döntenie azokat az okokat, amelyek ahhoz a tényhez vezettek, hogy a test elpusztította saját eritrocitáit. Ha az etiológiai tényező azonosítható, akkor törekedni kell annak kiküszöbölésére.

Ha az ok ismeretlen marad, vagyis a diagnózis "idiopátiás autoimmun vérszegénységnek" hangzik, akkor a páciensnek gyógyszereket írnak fel a glükokortikoszteroidok csoportjából. A választott gyógyszer a prednizolon. Ha a vérszegénység folyamata súlyos és a vér hemoglobinszintje 50 g / l-re csökken, akkor lehetetlen megtenni az eritrocita tömeg transzfúziója nélkül.

A vér méregtelenítését azért végzik, hogy eltávolítsák belőle a vörösvértestek bomlástermékeit és javítsák az emberi jólétet. A plazmaferezis lehetővé teszi a véráramban keringő antitestek szintjének csökkentését. A tüneti kezelés kötelező. A DIC-szindróma kialakulásának megakadályozása érdekében a betegnek indirekt antikoagulánsokat írnak fel. A vérképző rendszer támogatása érdekében a B12-vitamin és a folsav bevezetését jelzik.

Ha sikerült megbirkóznia a betegséggel, akkor itt ér véget a terápia. Amikor egy idő után újra megjelenik az autoimmun vérszegénység, a beteget műtétre hívják a lép eltávolítására. Ez megakadályozza a jövőben a hemolitikus krízisek kialakulását, mivel az emberi test vörösvértesteinek "temetője" a lép. Ez az eljárás meglehetősen gyakran, az esetek mintegy 74-85% -ában vezet a teljes gyógyuláshoz.

Az immunszuppresszív terápia szélsőséges intézkedés az autoimmun vérszegénység kezelésében, amelyet csak akkor alkalmaznak, ha a splenectomia nem éri el a kívánt eredményt.

A betegség megelőzése és előrejelzése

A vérszegénység kialakulásának megelőzése érdekében erőfeszítéseket kell tenni annak érdekében, hogy megelőzzék az embereket veszélyes vírusokkal, amelyek betegségeket okozhatnak. Ha vérszegénység már kialakult, akkor minimálisra kell csökkentenie azoknak a tényezőknek a testre gyakorolt hatását, amelyek súlyosbodását okozhatják, például kerülni kell a magas vagy alacsony hőmérsékletet.

Lehetetlen megakadályozni az idiopátiás vérszegénység kialakulását, mivel annak okai nem ismertek.

Ha a beteg legalább egyszer autoimmun vérszegénységben szenvedett, akkor a következő két évben vért kell adnia általános elemzés céljából. Ezt 3 hónapos időközönként kell megtenni. Minden olyan tünetet, amely a vérszegénység újbóli kialakulására utalhat, az orvosnak azonnal értékelnie kell.

A prognózis szempontjából az idiopátiás vérszegénységet nehezebb kezelni. A betegek legfeljebb 10% -a érheti el a teljes gyógyulást hormonális kúra után. A lép eltávolítása azonban akár 80% -kal is megnöveli a gyógyult emberek számát. Az immunszuppresszív terápiát a betegek nehezen tolerálják; az ilyen kezelés negatívan befolyásolja az immunrendszert és többszörös szövődményeket okoz. A kezelés sikere nagyban függ attól a tényezőtől, amely a vérszegénység kialakulását okozta.

A cikk szerzője: Shutov Maxim Evgenievich | Hematológus

Iskolai végzettség: 2013-ban a Kurszki Állami Orvostudományi Egyetemen végzett és „Általános orvos” oklevelet kapott. 2 év után befejezte a rezidenciát az "Onkológia" szakon. 2016-ban fejezte be posztgraduális tanulmányait a Pirogov Országos Orvosi és Sebészeti Központban.