A Bőr Ichthyosis (veleszületett, Vulgáris, Harlekin) - Mi Ez? Tünetek és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-07 17:50

A bőr Ichthyosis: formái, tünetei és kezelése

Mi az ichthyosis?

Az Ichthyosis olyan bőrbetegség, amelynek sok közös vonása van a dermatózisban. A patológiát öröklődéssel szerzik, és a keratinizáció egységes megsértése és a halakhoz hasonló pikkelyek testfelszínen való megjelenése jellemzi.

Az összes veleszületett bőrbetegség közül az ichthyosis a patológiák körülbelül 87% -át teszi ki. Ebben az esetben mutációk fordulnak elő a hám különböző génjeiben, ami a szerkezetének megváltozásához vezet. A betegség tünetei nagyon változatosak lehetnek. Az ichthyosis formájától függetlenül azonban a betegségnek egyetlen tünete van - fokozott keratinizáció és a dermis felső rétegének hámlása.

Az orvostudomány magas fejlettsége ellenére az ichthyosis kezelése nehéz feladat, amely orvos előtt áll. Bár a tudósok már képesek voltak terápiás rendszerek kidolgozására az ilyen betegek életminőségének javítása érdekében. A csecsemők kezelést is kaphatnak.

Az ichthyosis felnőtteknél nagyon ritka. Ennek oka más súlyos betegségek. A felnőttek kezelési rendje nem különbözik a gyermekekétől.

Tartalom:

• Az ichthyosis okai
• A veleszületett ichthyosis formái
• A veleszületett ichthyosis tünetei
• Az ichthyosis kezelése
• Előrejelzés
• Az ichthyosis megelőzése
• Válaszok a népszerű kérdésekre

Az ichthyosis okai

A veleszületett ichthyosis okai

A génmutációk az összes veleszületett ichthyosis oka. A fehérje-vegyületeket, enzimeket és más anyagokat, amelyek részt vesznek a dermis kialakulásában, bizonyos rendellenességekkel állítanak elő.

Mostanáig a génhibák pontos okai nem ismertek, de a tudósok azonosítottak néhány kockázati tényezőt az ichthyosis kialakulásához, többek között:

• Örökletes hajlam. Az ichthyosis kialakulásának valószínűsége nagyobb az olyan kórképek jelenlétében a család történetében, mint: Down-szindróma, Patau-szindróma, Shershevsky-Turner-szindróma stb.
• A szülők rossz szokásai, például egy terhes nő alkoholfogyasztása, dohányzás, szerhasználat, kábítószer-fogyasztás
• Krónikus betegségek a szülőknél. Különböző fertőző folyamatok fontosak, például pyelonephritis, hepatitis, gastritis stb.
• A szervezet káros hatásainak való kitettség: sugárzás, szennyezett levegő, nehézfémek stb.

A szülőket érintő minden káros tényező befolyásolhatja a gyermek egészségét, és ichthyosis kialakulásához vezethet benne.

A szerzett ichthyosis okai

Néha az ichthyosis az élet során alakul ki.

Az okok a következők lehetnek:

• A-vitamin hiány a szervezetben.
• Rosszindulatú daganatok paraneoplasztikus szindróma kialakulásával. A beteg immunrendszere immunkomplexeket kezd kialakítani a saját bőre ellen, és elpusztítja azt.
• Ichthyosis az alkoholizmus hátterében. Az erek elpusztulnak, a bőr nem kap normális táplálékot, ami a betegség kialakulását okozza.

Az élet során kialakuló Ichthyosis nem jelent veszélyt az emberi egészségre. Tünetei nem annyira hangsúlyosak, mint a betegség veleszületett formáiban. Az ilyen emberek bőre hajlamos a fokozott hámlásra, a bőr mintázata megerősödik a láb és a tenyér területén. Megbirkózhat a betegséggel, ha azonosítja annak előfordulásának okát. Ha az etiotróp kezelés nem teszi lehetővé a pozitív eredmények elérését, a terápiát ugyanazon séma szerint hajtják végre, mint a betegség veleszületett formáiban.

A veleszületett ichthyosis formái

A betegség megjelenésének időzítésétől és a mutáció helyétől függően az ichthyosis típusai vannak, például:

1. Újszülöttek ihtiózisa. A mutációk a női nemi kromoszómákon fordulnak elő. A betegség még abban az időszakban is elkezd fejlődni, amikor a gyermek az anyaméhben van. A betegség tüneteivel fog megszületni. Leggyakrabban a hím csecsemők szenvednek, és a mutált gént a női vonalon keresztül kapják meg.

   Az ilyen típusú ichthyosis a következőket tartalmazza:

   • Lamelláris.
   • Az erythroderma ichthyosiform.
   • Erythroderma bullous ichthyosiform.
   • Harlekin ichthyosis.

2. Ichthyosis, késik az időben. A mutáció a nem nemi kromoszómákon fordul elő. Először a betegség 2 hónap után - 1 évvel a gyermek születése után - nyilvánul meg. A betegség komplikációmentes az újszülöttek ichthyosisához képest. A vulgáris ichthyosis időben késleltetett patológiára utal.

A betegség formájától függően a rendellenesség tünetei eltérőek lesznek.

A veleszületett ichthyosis tünetei

A gyermek világosbarna filmbe (kolloid magzat) "csomagolva" születik. Néhány óra vagy nap után megjelenik a film.

A jövőben a betegség 4 típusban folytatódhat. A tünetek kifejezettek, ezért a patológia egy meghatározott formájának diagnosztizálása nem nehéz:

1. Lamelláris ichthyosis:

   • A bőr szorosan meghúzódik.
   • A baba szemhéja és ajka kifelé fordult.
   • A nagy magos részecskéket repedések választják el egymástól. Mélyek, folyamatosan nedvesednek, átlátszó sejtközi folyadék jelenik meg belőlük.
   • A lábakat és a tenyereket vastag bőrpikkelyek borítják, amelyeket repedések választanak el egymástól.

2. Ichthyosiform erythroderma:

   • Születése után a babát olyan film borítja, amely gyorsan megszárad, megreped és elhagy.
   • A bőr úgy néz ki, mintha a baba megégett volna. Pelyhes és vörös színű.
   • A bőr feszes. Amint a gyermek felnő, ezüstcsíkok jelennek meg rajta.
   • A baba füle szabálytalan. Ez a tünet azonban nem minden betegnél jelentkezik.
3. Bullous ichthyosiform erythroderma. A betegség ezen formája ugyanúgy nyilvánul meg, mint az ichthyosiform erythroderma, de egyebek mellett fekélyes hibák és hólyagok jelennek meg a bőrön.

4. Harlekin szindróma:

   • Ez a fajta betegség a legnehezebb és életveszélyesebb a gyermek számára. A stratum corneum a test teljes felületén megvastagszik.
   • A baba ajka és szemhéja meg van csavarva.
   • A repedések nagyon mélyek, sebszerűnek tűnnek.
   • Az újszülött fejének mérete csökken.

A gyermek öregedésével a betegség tünetei kevésbé intenzívek lesznek (kivéve, ha harlequin szindrómát diagnosztizálnak nála). A bőr normál színűvé válik, de feszes és állandóan pelyhes marad. Ha a páciensnél a patológia lamináris formája alakul ki, akkor a rajta lévő ezüstös csíkok egész életen át fennmaradnak.

Az ichthyosis vulgaris tünetei

A betegség a gyermek születése után 2-12 hónappal érezteti magát. A patológiai manifesztum a hideg évszakra esik.

Az ichthyosis tünetei a következők:

• A bőr leválik a csomagtartóról. Ez a folyamat nem foglalja magában az arcot, a poplitealit és a hónaljat.
• A tenyéren és a talpon a természetes mintázat fokozódik, a barázdák mélyekké válnak, a dermis tónusa gyengül. Ettől a csecsemő lába és tenyere szenilisnek tűnik.
• A csípőn és a vállakon tömörítési területek jelennek meg, amelyeket tubercles képvisel.

Időről időre a betegség súlyosbodik és alábbhagy. A hideg évszakban a patológia tünetei fokozódnak.

Az ichthyosis kezelése

Lehetetlen örökké megbirkózni az ichthyosis veleszületett formájával. Egy személynek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie az egészségét. Ehhez gyógyszereket kell szednie, és bizonyos módon módosítania kell életmódját. A patológia minden formája, a harlekin szindróma kivételével, jól alkalmazható a tünetek korrekciójára.

Általános terápiás intézkedések

Ha egy gyermek filmben születik, akkor inkubátorba kerül. A szükséges páratartalom és hőmérséklet fenntartva.

Azonnal a csecsemőnek olyan gyógyszereket kell kapnia, mint:

• Glükokortikoszteroidok. Nincs pontos adat arról, hogy ezek a gyógyszerek miért befolyásolják pozitívan az ichthyosisos betegek egészségét. Hatékonyságuk azonban bizonyított. A választott gyógyszerek a prednizolon vagy a hidrokortizon. A kezelést 4-7 hétig kell folytatni. Ezután a gyógyszerek adagját fokozatosan csökkentik.
• Az A-vitamin szabályozza az anyagcsere folyamatait a bőrben, elősegíti a sejtek közötti anyagok termelését. A felvétel folyamata 14 nap, de a kezelőorvos döntése alapján megváltoztatható. A vitamint Retinol-acetát néven forgalmazzák. Ha egy gyermeknél allergia alakul ki, akkor Acitretint írnak fel.
• Antibiotikumok. Abban az esetben írják fel őket, amikor nagy a valószínűsége a bakteriális fertőzésnek.
• Intravénásan beadott elektrolitok és albumin. Javítják a beteg általános közérzetét. Újszülötteknél a gyógyszereket a köldökvénába juttatják.

Amikor a betegség súlyosbodik, a terápiát minden gyógyszerrel megismételjük. Az orvos eltávolíthatja az antibakteriális gyógyszereket a rendszerből, vagy intravénás infúzióval, más vitaminokat vezethet be.

Helyi hatás

A helyi terápiától nem lehet eltekinteni.

Erre a célra különféle krémeket és kenőcsöket használnak, például:

• Uroderm karbamiddal 2%.
• Vazelin.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal és egyéb bőrpuhító szerek. Ezeket a termékeket nem sorolják gyógyszerek közé, ezért felhasználhatók újszülöttek kezelésére.
• Dekspantenol.
• Krémek és kenőcsök hormonális komponenssel: Elokom, Akriderm, Belosalik stb.

Felnőtt betegek 2% koncentrációban szalicilsavat tartalmazó gyógyszereket írhatnak fel. 3 évesnél fiatalabb gyermekek számára nem írják elő.

Fizikoterápia

Az UFO, a napozás (legfeljebb 40 perc) segítenek csökkenteni a betegség tüneteit. Ezek az eljárások serkentik a dermis anyagcsere folyamatait, csökkentik a hámlás intenzitását. Az idősebb emberek ellátogathatnak a fürdőbe (a levegő hőmérséklete nem haladhatja meg az 55 ° C-ot), utazhatnak a tengerparti üdülőhelyekre.

Ichthyosisos gyermekek gondozása

A baba 2-4 hétig lesz az inkubátorban. Ez idő alatt megkapja az összes szükséges kezelést.

Miután hazaengedték, a szülőknek a következő gondozást kell nyújtaniuk a csecsemő számára:

• Szigorúan tartsa be az összes orvosi ajánlást. A kezelést otthon kell folytatni. Speciális krémeket és kenőcsöket kell használnia. A feldolgozásnak rendszeresnek kell lennie.
• Figyelje a baba bőrállapotát. Nem hagyhatja figyelmen kívül az intenzív hámlást, fontos, hogy időben megszüntesse a gyulladás összes elemét, figyelje a baba testhőmérsékletét, stb. Ez lehetővé teszi, hogy ne hagyja ki a patológia súlyosbodásának időszakait, és időben megtegye a szükséges intézkedéseket.
• A gyermek dermiszének sérülése elfogadhatatlan. Az ichthyosisos csecsemő bőre hajlamosabb a traumára, mint egy egészséges baba bőre. A kórokozó mikroorganizmusok a sebeken keresztül juthatnak be. Ezért, ha a sérülés bekövetkezett, a bőrt 0,005% -os koncentrációjú klórhexidin-oldattal vagy más antiszeptikummal kell kezelni.
• Merev gyapjú vagy szintetikus szövet használata tilos. Ez a fehérneműre és az ágyneműre vonatkozik. Az ilyen anyagok irritálják a baba bőrét, viszketést és a betegség súlyosbodását váltják ki.

Ellenkező esetben a gyermek élete nem fog különbözni az egészséges gyermekek életétől. A jövőben az ilyen gyermekek betegségük ellenére a társadalom teljes jogú tagjává válnak.

Előrejelzés

A betegség minden formája, kivéve a harlekin szindrómát, kedvező lefolyású. A betegség nem befolyásolja az emberi élet minőségét, ha a gyermek kora gyermekkorától kezdve megfelelő terápiát kap. Télen az emberek súlyosbodást tapasztalnak, amely után a bőr visszatér normális állapotába. A visszaesés során megfelelő terápiát kell kapnia.

A Harlequin-szindróma a legtöbb esetben a gyermek halálával végződik.

Az ichthyosis megelőzése

A csecsemő ichthyosisának kialakulásának valószínűségének csökkentése érdekében a következő javaslatokat kell betartani a terhesség tervezésének szakaszában:

• A szülőknek fel kell keresniük az orvosokat, azonosítaniuk és kezelniük kell az összes krónikus kórképet.
• A nőt nőgyógyásznak kell felkeresnie. Meg kell vizsgálni, és meg kell szabadulnia az összes létező betegségtől.
• Ha korábban genetikai betegségben szenvedő gyermekek születtek a családban, akkor meg kell látogatnia a genetikát és át kell tennie az általa előírt összes tesztet.
• 6 hónappal a közelgő fogamzás előtt le kell állítania az alkoholos italok, drogok, dohány szedését.
• Az orvos javasolhatja folsav, jód-kiegészítők stb.

Ezeknek az ajánlásoknak való megfelelés 95% -kal csökkentheti az ichthyosis kialakulásának valószínűségét egy gyermeknél. A terhesség alatt egy nőt regisztrálni kell egy nőgyógyásznál, ultrahangon és szűréseken kell átesni. A betegséget könnyebb megelőzni, mint gyógyítani.

Válaszok a népszerű kérdésekre

• Az ichthyosis örökletes betegség? Igen, de nehéz pontosan megmondani, hogyan és mikor következik be a patológia átadása. Ha egy családban született egy ichthyosisos férfibaba, akkor a hasonló betegségben szenvedő csecsemő újbóli megjelenésének valószínűsége rendkívül magas. Ha a patológia késleltetett időszakban alakult ki, akkor nehéz bármilyen előrejelzést megtenni. Meg kell látogatni a genetikát.
• A kezelés függ az ichthyosis formájától? Igen. Tehát a harlekin szindrómával a hormonális gyógyszerek adagja megnő. A bullous betegség antibiotikumokat igényel. Az orvos segít meghatározni a terápiát.
• Az ultrahangvizsgálat során az orvos kimutatta a magzat ichthyosisát. Hogyan kell eljárni? A helyes diagnózis valószínűsége 92-95%. A döntés a szülőkön marad.
• Milyen mellékhatásai vannak az ichthyosis gyógyszereknek ? Mondhatjuk, hogy a legtöbb gyógyszer biztonságos. A hormonális szereket rövid időre írják fel, így nincs idejük befolyásolni az immunrendszer állapotát.

A cikk szerzője: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Oktatás: Moszkvai Orvosi Intézet. IM Szecsenov, szakterület - "Általános orvoslás" 1991-ben, 1993-ban "Foglalkozási betegségek", 1996-ban "Terápia".