Hemosiderosis - Lokalizáció, Tünetek és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Hemosiderosis: tünetek és kezelés

A hemosiderosis az anyagcsere folyamatok megsértése a testben, amelyet a hemosziderin nevű pigment túlzott tartalma magyaráz a szövetsejtekben. Ez a pigment a hemoglobin lebomlásának eredményeként képződik, amelyet az endogén enzimek befolyásolnak. A hemosiderin részt vesz bizonyos vegyi anyagok szövetekbe juttatásában. A test bizonyos rendellenességei olyan betegség kialakulásához vezetnek, mint a hemosiderosis, beleértve: túlzott felszívódását a bélben, az anyagcsere folyamatainak megzavarását, a vörösvérsejtek túl intenzív pusztulásának folyamatát.

A hemosiderosis nem az egyetlen megnevezése ennek a patológiának. A betegséget pigmentáris vérzéses dermatózisnak, krónikus pigmentáris purpurának is nevezik.

A hemosiderosis lokális lehet, csak a bőrt és a tüdőt érinti, vagy általánosítható. Ez utóbbi esetben a pigment kezd feleslegesen felhalmozódni a májban, a csontvelőben, a vesében, az izzadságban és a nyálmirigyekben, valamint más belső szervekben.

Sőt, a betegség formájától függetlenül, ugyanazokkal a tünetekkel jelentkezik, többek között: vérzéses bőrkiütés (a kiütés vöröses árnyalattal rendelkezik), hemoptysis, vérszegénység, krónikus fáradtság szindróma. Leggyakrabban az idősebb férfiak szenvednek hemosiderosisban. Ennek a patológiának a gyermekeit gyakorlatilag nem érinti.

A hemosiderosis kezelése nagyon nehéz, mivel ez a betegség nem csak megjelenési hiba. Ennek okai a test metabolikus folyamatainak globális rendellenességeiben rejlenek, amelyek az összes belső szerv működésének meghibásodásához vezetnek.

Különböző profilú orvosok képesek kimutatni és kezelni a hemosiderosist: dermatológusok, pulmonológusok, immunológusok, hematológusok. Ebben az esetben a betegnek hormonális szteroid gyógyszereket, citosztatikumokat, angioprotektorokat, vitamin-ásványi komplexeket, plazmaferezist írnak fel.

Tartalom:

• A hemosiderosis típusai
• A hemosiderosis okai
• A hemosiderosis tünetei
• Pulmonalis hemosiderosis
• Bőr hemosiderosis
• A belső szervek hemosiderosis
• A hemosiderosis diagnózisa
• A hemosiderosis kezelése
• A hemosiderosis megelőzése

A hemosiderosis típusai

A hemolízissel (a vörösvértestek elpusztulása és a hemoglobin felszabadulása belőlük) az érágyon kívül bármely szervben vagy haematomában hemosiderosis alakul ki. A test bizonyos részének túlzott pigmenttartalma nem vezet a szövetek károsodásához, de ha már szklerotikus változásoknak voltak kitéve, akkor a szerv megszakad.

A hemosiderin lerakódása a szövetekben (idiopátiás tüdő hemosiderosis):

Az intravascularis hemolízissel általános hemosiderosis alakul ki, amelyet a hemosiderin hatalmas lerakódása kísér a belső szervekben. Leggyakrabban a máj és a lép sejtjei érintettek, de más belső szervek is érintettek lehetnek. Fényüket sötétebbre változtatják, mivel sok pigment halmozódik fel bennük. Leggyakrabban az általános hemosiderosis a test szisztémás elváltozásainak hátterében alakul ki.

A hemosiderosisnak számos további formája is van:

• Tüdő nélkülözhetetlen.
• Örökletes.
• Bőrgyógyászati. A hemosiderosis ezen formáját olyan patológiák képviselik, mint: Mayocchi-kór, okker dermatitis, Guzhero-Blum-kór, Schamberg-kór.
• Máj.
• Idiopátiás.

A hemosiderosis okai

Eddig a hemosiderosis kialakulásának okait nem ismerték maradéktalanul. A hemosiderosis nem elsődleges betegség, hanem másodlagos állapot, amely a szervezetben már fennálló rendellenességek hátterében alakul ki.

A következő személyek veszélyeztetettek a hemosiderosis kialakulásában:

• A vér és a vérképző rendszer betegségei (leukémia, hemolitikus vérszegénység).
• Fertőző betegségekben szenvedők: szepszis, brucellózis, malária, tífusz.
• Autoimmun kórképekben, az immunrendszer rendellenességeiben szenvedők.
• Az érfal betegségei.
• Érbetegségben szenvedő betegek: krónikus vénás elégtelenségben, magas vérnyomásban.
• A test mérgezésében szenvedők.
• Nők, akiknek testében kialakul az Rh-konfliktus.

Hemosiderosis olyan embereknél fordulhat elő, akik gyakori vérátömlesztésben részesülnek. Szintén veszélyben vannak azok az emberek, akik örökletes hajlamot mutatnak erre a rendellenességre. Növelje a hemosiderosis dermatológiai betegségek, a bőrön lévő sebek és horzsolások, hipotermia, számos gyógyszer szedésének, valamint az étellel való túlzott vasbevitel valószínűségének kialakulását.

A hemosiderosis tünetei

A hemosiderosis tüneteit nagyban meghatározza az elváltozás helye. A patológia váratlanul megnyilvánul az ember számára, de simán fejlődik.

Ha a hemosiderosis a bőrt érinti, akkor a kiütés több hónapig vagy akár évekig is fennmaradhat rajta. Ebben az esetben egy személy viszketéstől szenved, ami nagyon intenzív lehet. A pigmentáció folt formájában van, világos határokkal. Maguk a foltok vörös színűek, a bőrre nyomva nem tűnnek el.

Pulmonalis hemosiderosis esetén a beteg légszomjat kezd folytatni, amely még nyugalmi állapotban is jelentkezik. Egy személy nedves köhögéstől szenved, amelynek során véres köpet szabadul fel. A testhőmérséklet magasra emelkedik, a légzési elégtelenség tünetei fokozódnak, a máj és a lép mérete megnő, és vérszegénység jelei jelentkeznek. Néhány nap múlva megkönnyebbülés következik be, miközben a szervezetben a hemoglobin szint normalizálódik.

Pulmonalis hemosiderosis

A pulmonalis hemosiderosis megmagyarázhatatlan etiológiájú betegség. Súlyos krónikus lefolyású. Ebben az esetben a páciensnek gyakran ismételt vérzései vannak az alveolusokban, és az eritrociták felbomlanak a pulmonalis parenchymában. Ezzel párhuzamosan jelentős mennyiségű hemosiderin szabadul fel belőlük. Mindezek a kóros folyamatok oda vezetnek, hogy a tüdő egyre rosszabbul kezeli fő funkcióját.

A pulmonalis hemosiderosis tünetei a betegség akut stádiumában:

• Köhögés véres köptetéssel.
• Sápadt bőr.
• A szem sclera vérzései.
• Krónikus fáradtság érzése.
• Légszomj.
• Fájdalom a mellkasban és az ízületekben.
• Megnövekedett testhőmérséklet.
• Szívdobogás.
• Hipotenzió.
• A lép és a máj megnagyobbodása.

Amikor a betegség akut stádiuma elmarad, az ember kielégítőnek érzi magát. Ekkor képes elvégezni a munkáját, teljes értékű életmódot folytatni. A betegség előrehaladtával azonban a relapszusok gyakoribbá válnak, és a szünetidő rövidebbé válik.

Ha a hemosiderosis súlyos lefolyású, akkor a betegnél cor pulmonale, tüdőgyulladás, pneumothorax alakul ki. Még egy ember halála is lehetséges.

Megnyitás után számos betegnél a tüdő barna indurációja jelentkezik, amelyet ritkán diagnosztizálnak az ember életében. Az ilyen betegek vérében autoantitestek képződnek, amelyek antitestek és antigének adhézióját jelentik. Ez gyulladásos reakció kialakulásához vezet, amely a tüdőben lokalizálódik, mivel az ő szövetük válik az autoantitest-támadások célpontjává. A tüdő parenchimájába behatoló kis erek kitágulnak. Eritrociták szabadulnak fel belőlük, amelyek közvetlenül felbomlanak a tüdőszövetben, ami a hemosiderin túlzott felhalmozódásához vezet.

Bőr hemosiderosis

Amikor a bőr sérült, kiütések jelennek meg rajtuk, amelyek sötét színűek. Ezek a pigment túlzott felhalmozódása miatt alakulnak ki a bőrsejtekben, a papilláris rétegébe behatoló kapillárisok pusztulásának hátterében.

A kiütések színének intenzitása változhat, ugyanez vonatkozik méretükre is. Az újra megjelenő kiütések telítettebb színűek, amelyek közel állnak a vöröshez. A hosszú ideig a bőrön lévő kiütések éppen ellenkezőleg, elsápadnak, barnává vagy sárgává válnak. A foltok a karokon és a lábakon, a kezeken és az alkarokon helyezkednek el. Méretük elérheti a 3 cm-t, és gyakran csomók, plakkok, papulák és petichiák is képződnek a bőrön. A betegek jelezhetik a bőr viszketését és égését.

A dermiszbe behatoló kapillárisokban a nyomás növekszik. Ez oda vezet, hogy az eritrocitákat tartalmazó plazma szivárogni kezd rajtuk. Elpusztulnak, ami hemosziderin lerakódásokkal jár. A CBC észleli a vérlemezkeszám és a vérszegénység csökkenését.

Leggyakrabban a hemosiderosis bőralakja ortosztatikus, ekcéma-szerű és viszkető purpura, vagy mallorcai betegség formájában fordul elő.

Schamberg-kór

A Schamberg-kór egy gyakori autoimmun rendellenesség, amelynek krónikus lefolyása van. Ugyanakkor az emberi testen vörös kiütések jelennek meg, amelyek hasonlítanak az elvégzett injekció nyomára. Immun komplexek kezdenek lerakódni az érfalakban, ami autoimmun gyulladásos folyamat kialakulásához vezet a dermis belső rétegeiben. Emiatt a bőr apró vérzésekkel borul. Ahogy a hemosiderin felhalmozódik papilláris rétegében, a foltok megnövekednek, barna színt kapnak. Később összeolvadnak, és nagy plakkokat alkotnak, amelyeket élénkpiros perem szegélyez.

A betegség előrehaladtával a plakkok összeolvadnak és sorvadni kezdenek. Ugyanakkor az ember általános jóléte nem szenved.

Általában a dermatológiai hemosiderosis jól reagál a kezelésre, amely eltér a többi lokalizáció hemosiderosisától. A betegek gyorsan felépülnek.

A belső szervek hemosiderosis

Az eritrociták kifejezett intravascularis hemolízisével a páciens generalizált vagy szisztémás hemosiderosis alakul ki. A belső szervek szenvednek, munkaképességük megszakad, ami befolyásolja az ember jólétét.

A máj hemosiderosisával a hepatocitákban pigmentlerakódás történik. A betegség kialakulhat önálló patológiaként, vagy hogyan lehet a test egyéb rendellenességeinek eredménye, és gyakran nem lehet kideríteni a hemosiderosis okát. Ugyanakkor a máj megnövekszik, ami akkor is nyilvánvalóvá válik, ha megnyomja a területet, ahol található. A betegség előrehaladtával az ascitic folyadék felhalmozódik a hasüregben, emelkedik a vérnyomás, a bőr sárgul, a lép mérete megnő, a karokon, a hónaljon és az arcon pigmentációs területek jelennek meg. Ha nincs kezelés, akkor a páciens acidózisban szenved és kómába esik.

A vesék hemosiderosisával barna szemcsék borítják őket. A betegség vesegyulladásként vagy nephrosisként megy végbe. Fehérje komponens található a vizeletben, a lipidek szintje emelkedik a vérben. Egy személy megjegyzi az alsó végtagok duzzadását, fájdalmas érzéseket az ágyéki régióban, az étkezési vágy eltűnik, és dyspeptikus rendellenességek alakulnak ki. Megfelelő és időszerű terápia hiányában veseelégtelenség alakul ki, amely gyakran a halál okává válik.

A máj (balra) és a vesék (jobbra) hemosiderosis:

Ezenkívül a hemosiderin felhalmozódása bekövetkezhet az agyban, a lépben és más belső szervekben. Mindezek az állapotok az érintett rendszerek súlyos zavaraival járnak, amelyek gyakran végzetesek.

A szisztémás hemosiderosis olyan betegség, amely veszélyt jelent az emberi életre.

A hemosiderosis diagnózisa

A diagnózis tisztázása érdekében a beteg szokásos vizsgálata nem elegendő.

Befejezése után a következő tanulmányokat kell kijelölni:

• Vérminta általános elemzéshez, a szérum vas és a vér összes vasmegkötő képességének meghatározásával.
• A szervszövetek biopsziája a vett anyag szövettani vizsgálatával.
• Desferális teszt. Ez a tanulmány lehetővé teszi a hemosiderin kimutatását a vizeletben, amelyhez a beteget a Desferal gyógyszerrel injekciózzák. Az injekciót intramuszkulárisan adják be.
• A páciens dermiszének mikroszkópos vizsgálata bőrkiütések jelenlétében.

A kiegészítő kutatási módszerek a következők:

• Röntgenvizsgálat.
• CT és szcintigráfia.
• Bronchoszkópia elvégzése.
• Spirometria elvégzése.
• A köpet vizsgálata mikroszkóp alatt és bakteriológiai tenyészete.

A hemosiderosis kezelése

A hemosiderosis terápia a következő ajánlásokat igényli:

• A diéta betartása az alkoholos italok elutasításával. Feltétlenül távolítsa el az összes terméket a menüből, amely allergiás reakciót válthat ki.
• Fontos kerülni a hipotermiát, sérüléseket, a test túlmelegedését, valamint a mentális és fizikai stresszt.
• Minden betegséget azonnal kezelni kell.
• A fertőzés krónikus gócait meg kell szüntetni.
• Fontos kerülni az allergiát okozó kozmetikumok használatát.
• Minden rossz szokást el kell felejteni.

A gyógyszeres kezelés a következő gyógyszerek alkalmazását foglalja magában:

• Hormonális szteroid gyógyszerek vétele és helyi alkalmazása, beleértve: Prednizolon, Betametazon, Dexametazon.
• Gyógyszerek szedése a gyulladásos reakció csökkentésére: Indometacin és Ibuprofen.
• Trombocitaellenes szerek vétele: Aspirin, Cardiomagnet.
• Immunszuppresszív hatású gyógyszerek szedése: Azatioprin, Cyclophosphamide.
• Angioprotektorok vétele: Diosmin, Hesperidin.
• Nootropikumok vétele: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Gyógyszerek szedése allergia ellen: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Vitaminok és ásványi anyagok bevitele: C-vitamin, rutin, kalcium.

Ezenkívül a betegnek fel lehet írni vas készítményeket, gyógyszereket a vérzés megakadályozására, hörgőtágítókat. Oxigénterápia lehetséges. A betegeket hemoszorbcióra, krioprecipitációra, krioterápiára és plazmaferezisre is utalják. Néha vérátömlesztésre vagy a lép eltávolítására van szükség.

A hagyományos orvoslás a mogyorókéreg és a hegyi arnica infúziójának, valamint a vastaglevelű bergenia főzetének használatát javasolja.

A hemosiderosis megelőzése

A hemosiderosis olyan betegség, amelyet gyakran súlyosbítanak. Feltéve, hogy egy személy minőségi kezelést kap, a relapszusok ritkábban fordulnak elő, de ehhez megelőző intézkedéseket kell betartania, többek között: megfelelő táplálkozás, speciális szanatóriumokban történő kezelés és az egészséges életmód fenntartása.

A hemosiderosis kialakulásának megakadályozása érdekében be kell tartania a következő ajánlásokat:

• Ne öngyógyítsa a fertőző betegségeket, hanem időben forduljon orvoshoz.
• Fenntartja az érrendszer egészségét.
• Ellenőrizze a vérnyomást, ellenőrizze a testsúlyát és a koleszterinszintjét.
• Minimalizálja a testmérgezés kockázatát.

A cikk szerzője: Shutov Maxim Evgenievich | Hematológus

Iskolai végzettség: 2013-ban a Kurszki Állami Orvostudományi Egyetemen végzett és „Általános orvos” oklevelet kapott. 2 év után befejezte a rezidenciát az "Onkológia" szakon. 2016-ban fejezte be posztgraduális tanulmányait a Pirogov Országos Orvosi és Sebészeti Központban.