Trombocitopátia - Okai, Tünetei és Kezelése

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-07 17:50

Thrombocytopathia

A trombocitopátia nem egy, hanem az örökletes vagy szerzett patológiák egész csoportja, amely a hematopoietikus rendszer megsértésével jár. Ezenkívül egyetlen alapjuk van, amely a vérsejtek, például a vérlemezkék alacsonyabbrendűségére vezethető vissza.

Ez a hematológiai szindróma nem nevezhető ritkának, a világ teljes népességének 5-10% -ában fordul elő. Gyermekkorban a patológia örökletes formái alakulnak ki leggyakrabban. Sőt, ha egy gyermeknek vérzése van, amelynek okai nem állapíthatók meg, akkor körülbelül 35-65% -a pontosan a thrombocytopathia hibájából következik be. Ezért a gyermekorvosoknak és a gyermek-hematológusoknak különösen figyelmeseknek kell lenniük ebben a tekintetben, és át kell küldeniük az ilyen tünetekkel rendelkező csecsemőket átfogó diagnosztikára, amely lehetővé teszi a célzott kezelést.

Tartalom:

• A thrombocytopathia típusai
• Trombocitopátia tünetei
• Trombocitopátia okai
• A thrombocytopathia diagnosztikája
• Thrombocytopathia kezelése

A thrombocytopathia típusai

Megkülönböztetni a szerzett és a veleszületett thrombocytopathiákat. Ők pedig szintén több alfajra oszlanak, többek között:

• Veleszületett trombocitopátiák:
• A kóros vérlemezke-aggregáció okozta betegségek. Ide tartozik a Glanzmann-féle thrombasthenia, az első típusú esszenciális atrombia, a Pearson-Stob-rendellenesség, a Scott-szindróma stb. Mindezeket a betegségeket a diszgregációs thrombocytopathia általános néven kombinálják.
• A vérbetegségek, amelyeket a vérlemezkék felszabadulásának reakciójában bekövetkező kapcsolat megsértése okoz. Ide tartoznak a második típusú esszenciális atrombia, a ciklooxigenáz, a lipoxigenáz stb. Hibája. A kudarc mind a granulátumok, mind azok alkotóelemeinek felszabadulása során bekövetkezhet.
• Az elégtelen tárolókészlet betegségei, beleértve: "szürke trombocita szindróma", Kherzhmansky-Pudlak szindróma, TAP szindróma, sűrű szemcsék hiánya stb.
• Thrombocytopathia a tapadás zavara miatt. Ilyen veleszületett rendellenességek közé tartozik a von Willebrand-kór, a macrocytás thrombodystrophia, az Ehlers-Danlos-kór stb.
• Vegyes vérlemezke rendellenességek, amelyeket más veleszületett rendellenességek okoznak, például veleszületett szívhibák, glikogenózis, Marfan-szindróma stb.
• A megszerzett trombocitopátiák egy személyben egész életében megnyilvánulnak. Más betegségek hátterében alakulnak ki. Okaikat az alábbiakban soroljuk fel.

Meg kell jegyezni, hogy az esetek elsöprő többségében a gyermekeket veleszületett trombocitopátiákkal diagnosztizálják.

Trombocitopátia tünetei

A thrombocytopathia tünetei nagyon változatosak lehetnek. A veleszületett thrombocytopathia először születési trauma, hipoxia vagy más perinatális patológia után nyilvánulhat meg. A betegség a profilaktikus oltás után, a masszázs terapeuta látogatása után, vagy vírusos vagy bakteriális fertőzés után is érezhetővé teheti magát. Még egy vitaminhiány is kiváltó tényezőként működhet ezen örökletes patológia megnyilvánulásában.

Az előtérben, függetlenül a trombocitopátia típusától, előtérbe kerül a vérzéses szindróma, amelynek megnyilvánulásai szabályos gyakoriságban különböznek egymástól. A vérzéses szindróma intenzitása változó. Egy személy enyhe és hatalmas vérzést egyaránt tapasztalhat.

Az élet első napjainak gyermekeinél lehetséges a koponyaűri vérzés kialakulása, gyakran megfigyelhető a köldökseb hosszú távú nem gyógyulása, annak vérzése. A vérzéses szindróma enyhe lefolyása a szubkután vérzések megjelenésében nyilvánul meg. Sőt, képesek még a szokásos érintéssel vagy a ruha és a test közötti súrlódási helyeken is kialakulni. A thrombocytopathiáknál az ízületi üregekben lévő vérzéseket nem észlelik, ami lehetővé teszi a hemofíliától való megkülönböztetést.

Kisgyermekeknél a betegség bőséges és elhúzódó vérzéssel érezheti magát, amely az első fogak megjelenése során alakul ki. Időről időre ezeknek a csecsemőknek orrvérzésük van, ínyük vérzik, az esetleges karcolások és más kisebb bőrelváltozások hosszú ideig gyógyulnak.

Serdülőkorban a lányok súlyos és hosszan tartó időszakokkal rendelkeznek. Anyáik gyakran panaszkodnak hasonló problémára.

Ha a trombocitopátiában szenvedő személy műtéten esik át, akkor a minimálisan invazív eljárások is elhúzódó vérzéssel járnak. Például egy beteg fog eltávolítása vagy az adenoidok reszekciója után alakulnak ki.

A thrombocytopathia ritka tünetei az emésztőrendszer vérzése, a vér megjelenése a vizeletben és a retina vérzése.

A trombocitopátiában szenvedők jellegzetes panaszokkal fordulnak orvoshoz. A betegek aggódnak a bőr sápadtsága, fokozott fáradtság, csökkent teljesítmény, gyakori szédülés, légszomj, fokozott sürgősségi állapot, alacsony vérnyomás miatt. Néha elájulnak. Egy hasonló klinikához társul a rendszeres vérveszteség, ami vérszegénység kialakulásához vezet.

Ha ezzel párhuzamosan egy személynél kötőszöveti betegség alakul ki, akkor megsérti a testtartást, a lapos lábakat és egyéb rendellenességeket a mozgásszervi rendszer fejlődésében.

A masszív vérzéses szindróma életveszélyes vérveszteséghez vezet.

Trombocitopátia okai

A veleszületett trombocitopátiák okai a génszerkezet rendellenességeire redukálódnak. Ezek az anomáliák a test meghibásodását okozzák a thrombocyta hemostasis szintjén. Az ilyen rendellenességek öröklődése egyaránt előfordulhat autoszomális recesszív és autoszomális domináns módon.

A szerzett thrombocytopathiák okai a következők:

• Vegyes hemoblasztózis, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma és a hemosztatikus rendszer lebontott hyporegeneratív betegségei okozhatják a trombocitopátia kialakulását.
• A mieloproliferatív betegségek és az esszenciális trombocitémia válhatnak a vérlemezke-elégtelenség kiváltó tényezőjévé.
• A veszély a B12-hiányos vérszegénység.
• Az urémia a vérlemezke tapadásának és aggregációjának megzavarását, vagy a vérlemezke alvadásának visszahúzódását eredményezi.
• A myeloma, a Waldenstrom-féle makroglobulinémia, a monoklonális gammopátia provokálhatja a thrombocytopathia kialakulását.
• Anyagcsere-rendellenességek a májcirrhosis hátterében, onkológiai és egyéb eredetű májdaganatokkal, e szerv parazita invázióival. Ebben az esetben a páciens kudarcokat fog tapasztalni a hemosztázis trombocitarendszerében, tapadásuk és aggregációjuk megsértésével.
• Az olyan betegség, mint a skorbut, mindig provokálja a trombocitopátia kialakulását.
• A veszélyt e tekintetben a test hormonális rendellenességei jelentik, például hypothyreosis vagy hipoösztrogenizmus.
• Bizonyos gyógyszerek szedése thrombocytopathiát okozhat. Ebben a tekintetben veszélyt jelent az aszpirinnel és az NSAID csoportba tartozó egyéb gyógyszerekkel, antibakteriális gyógyszerekkel (karbenicillin és penicillin), nyugtatókkal, citosztatikumokkal, nitrofuránokkal és néhány más gyógyszerrel történő kezelés.
• Az ionizáló sugárzás hatása a testre.
• Jelentős mennyiségű vérátömlesztés vagy reopolyglucin infúzió.
• Fogyasztási thrombocytopathia súlyos trombózisban szenvedő vagy óriási érdaganatokban szenvedő betegeknél alakul ki.

A thrombocytopathia diagnosztikája

A patológia diagnosztizálása számos nehézséggel jár. A thrombocytopathia tüneteit gyakran közönséges orrvérzésnek, súlyos menstruációnak, ínyvérzésnek stb. Álcázzák. Az embereket fogorvosok, fül-orr-gégész, gasztroenterológusok figyelik, de hematológusok nem. Míg a háziorvosoknak fokozottabban kell figyelniük a rendszeres vérzésben szenvedő betegekre.

Először alaposan meg kell tanulmányoznia annak a személynek a történetét, aki eljött a vizsgálatra. Feltétlenül meg kell vizsgálni, hogy közeli rokonai szenvednek-e hasonló vérzésben. Ha lehetséges a trombocitopátia klinikai tüneteinek kimutatása (hosszan tartó menstruáció, vérzés a fogzás során, vérzéses szövődmények a műtétek után stb.), Akkor a beteget vérvizsgálatra kell küldeni, a mikroszkóp alatt megszámolva a vérlemezkék számát. Fontos a vérkenet kézi vizsgálata. Az a tény, hogy a thrombocytopeniával nem járhat a vérlemezkék szintjének csökkenése, de kisebbek lesznek. Az automatikus analizátorok gyakran nem veszik figyelembe ezt a tényt. A laboratóriumi asszisztens képes lesz vizualizálni a konglomerátumok jelenlétét a vérlemezkékben, az alfa granulátumok hiányát,a vérlemezkék általános szürke színe és egyéb rendellenességek.

Leggyakrabban a funkcionális endotheliális tesztek pozitívak thrombocytopeniában szenvedő betegeknél: konzervdoboz, becsípődött mandzsetta stb.

Néha csontvelő defektre, trepanobipsziára és a kapott anyag mikroszkóppal történő vizsgálatára van szükség.

Thrombocytopathia kezelése

Ha egy gyermeknél thrombocytopeniát diagnosztizálnak, regisztrálnia kell őt hematológusnál. Az ilyen betegeknek diétát írnak elő, az A, P, C vitaminokban gazdag ételek menüjének növekedésével. Fontos megtagadni az ecetet, tartósítószereket, szalicilátokat, mogyorót tartalmazó ételek fogyasztását. Szükség van továbbá a gyógyszerek olyan terápiájának kizárására, amelyek kiválthatják a vérlemezkék bizonyos diszfunkcióit. A krónikus fertőzés minden gócát azonnal meg kell fertőtleníteni. Az ilyen betegeket feltétlenül be kell oltani a hepatitis A és B ellen.

A könnyű külső vérzést tamponokkal vagy szalvétákkal állítják le, amelyeket aminokapronsavval vagy tranexámsavval impregnáltak. Az orrvérzéshez vérzéscsillapító szivacs bevezetése szükséges az orrjáratokba, az orrnyálkahártya amnéziája. Az etisteron a méhvérzéssel együtt alkalmazható. Lehetőség van olyan gyógyszerek szedésére is, mint nátrium-etamsilát, Adroxon, Kalcium-glükonát stb. Mindegyiknek vérzéscsillapító hatása van. Profilaktikus célból a betegek számára ATP, folsav, inozin és más gyógyszerek bevitele látható a szervezet anyagcsere-folyamatainak javítása érdekében.

A hatalmas vérzés kialakulásával a beteget kórházba kell helyezni. Kórházban antifibrinolitikus gyógyszereket (aminokaproinsav és tranexámsav), dezmopresszint, a véralvadás VII-es faktorát injektálják. Ha a beteg állapota súlyos, akkor a vérlemezke transzfúziója javasolt. A vérlemezkék transzfúzióját csak sürgős esetekben alkalmazzák, amikor más gyógyszerek nem teszik lehetővé a beteg állapotának stabilizálását. Ezeknek a vérsejteknek örökletes rendellenessége esetén a vérlemezkék rendszeres transzfúziójára van szükség, például diagnosztizált Bernard-Soulier-szindrómával, Glanzmann-trombaszténiával stb.

Minden azonosított trombocitopátiában szenvedő beteget hematológusnál regisztrálnak. Félévente egyszer orvoshoz kell fordulniuk, vérvizsgálatot kell végezniük és további vizsgálatokon kell átesniük. Évente az ilyen betegeket fogorvosnak és fül-orr-gégész orvosnak kell megvizsgálnia. A kötelező vizsgálatok a következők: általános vér- és vizeletelemzés, koagulogram, thrombocyta-aggregáció ADP-vel, epinefrin és tromboxán.

Ha a trombocitopátiát időben diagnosztizálják, akkor megelőzhető az emberben bekövetkező hatalmas vérveszteség és javítható az életminősége. A prognózis leggyakrabban kedvező, de rosszabbodik, ha a betegeknél hatalmas koponyaűri vérzések vannak.

A cikk szerzője: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeuta

Oktatás: Moszkvai Orvosi Intézet. IM Szecsenov, szakterület - "Általános orvoslás" 1991-ben, 1993-ban "Foglalkozási betegségek", 1996-ban "Terápia".