Retina Pigmentáris Degeneráció

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Retina pigmentáris degeneráció

Tartalom:

• A retina pigmentáris degenerációjának tünetei
• A retina pigmentáris degenerációjának okai
• A retina pigmentáris dystrophiájának diagnosztikája
• Retina pigmentáris dystrophia kezelés

Ez egy ritka betegség, amely minden 5000 embert érint. A pigmentált disztrófia vagy a retinitis leggyakrabban a férfiaknál fordul elő. Ez bármely életkorban előfordulhat, beleértve a gyermekeket is.

Annak elsöprő többsége, aki 20 éves kora előtt találkozott a dystrophia ilyen formájával, az olvasási képesség változatlan marad, és a látásélesség mértéke meghaladja a 0,1-et. A 45-50 éves korcsoportban a látásélesség mértéke kevesebb, mint 0,1, az olvasási képesség teljesen elvész. További információk a betegség tüneteiről, okairól és kezeléséről.

A retina pigmentáris degenerációjának tünetei

A betegség fő megnyilvánulásai a következők:

• Hemeralopia vagy "éjszakai vakság" - a retina egyik alkatrészének, nevezetesen a rudak károsodásának következtében alakul ki. Ugyanakkor a tájékozódási készség elégtelen megvilágítás mellett gyakorlatilag elvész. A betegség elsődleges megnyilvánulásának a hemeralopiát kell tekinteni. Öt vagy akár 10 évvel is előfordulhat a retina első nyilvánvaló megnyilvánulása előtt;
• A perifériás látás folyamatos romlása - a perifériás látás határainak minimális szűkítésével kezdődik. A további fejlesztés részeként annak teljes elvesztéséhez vezethet. Ezt a jelenséget csőszerű vagy alagút-látásnak nevezzük, amelynek közepén csak egy kis „vizuális” terület marad;
• A látásélesség és a színérzékelés súlyosbodása - a betegség későbbi szakaszaiban figyelhető meg, és a retina központi régiójában lévő kúpok lebomlása okozza. A betegség szisztematikus fejlődése vakságot vált ki.

A retina pigmentáris degenerációjának okai

A pigmentáris dystrophia megjelenésének csak egy oka van, annak megértéséhez meg kell érteni az emberi szem anatómiáját. Így a szem vagy a retina fényérzékeny membránja két receptorsejt kategóriát foglal magában. Rúdról és kúpról beszélünk, amelyek kizárólag alakjuk miatt kaptak ilyen neveket. A kúpok túlnyomó része a retina központi régiójában található, ami garantálja az optimális élességet és a színérzékelést. A rudak a retina mentén oszlanak el, vezérlik a perifériás látást, és gyenge fényviszonyok között lehetővé teszik a látást.

Amikor a retina táplálkozását és működését biztosító specifikus gének megsérülnek, a retina külső régiójának szisztematikus pusztulása figyelhető meg. Vagyis pontosan ott, ahol a rudak és a kúpok találhatók. Az ilyen károsodás elsősorban a perifériát érinti, és 15-20 éven belül eltűnik. Ez a hosszú távú folyamat az egyetlen oka a pigmentáris dystrophia kialakulásának.

A retina pigmentáris dystrophiájának diagnosztikája

A pigmentáris dystrophia diagnosztizálása a betegség elsődleges stádiumaiban saját sajátosságokkal rendelkezik. Először is, mert gyerekkorban nehéz. Megvalósítása csak hat éves vagy annál idősebb gyermekeknél lehetséges. A betegséget gyakran az alkonyatkor vagy az éjszakai tájékozódási nehézségek megjelenése után észlelik. Ebben az esetben a betegség hosszú ideig előrehaladt.

A vizsgálat részeként kiderül a látásélesség és a perifériás érzékelés mértéke. A szemfenéket a lehető legszorosabban vizsgálják, mert ott jelentkezhetnek változások. A szemfenék vizsgálata során feltárt változás legnyilvánvalóbb jele a csonttestek. Olyan területeket képviselnek, ahol a receptor típusú sejtek progresszív pusztulása következik be.

A diagnózis megerősítéséhez igénybe veheti az elektrofiziológiai kutatásokat, mert éppen ezek tárják fel teljesen a retina "munkaképességét". Ezenkívül speciális berendezések segítségével felmérik a sötét alkalmazkodást és az elsötétített helyiségben való navigáció képességét.

Ha gyanú merül fel, és ráadásul megállapítják a retina pigmentáris dystrophiájának diagnózisát, figyelembe véve a betegség genetikai összetevőjét, ajánlott megvizsgálni az illető legközelebbi hozzátartozóit. Ez elősegíti a betegség mielőbbi azonosítását.

Retina pigmentáris dystrophia kezelés

Ma a pigmentáris dystrophia kezelése összetett. Tehát a betegség progressziójának megállításához vitaminkomplexeket, gyógyszereket kell használni, amelyek javítják a szem táplálkozását és a retina vérellátását. Ezek nemcsak injekciók lehetnek, hanem cseppek is. Ezen alapok mellett széles körben használják a peptid-bioregulátorok osztályát. Úgy tervezték, hogy optimalizálják a retina táplálkozási és javítási képességét.

Fizioterápiás módszereket is alkalmaznak, amelyek mindent javítanak, ami a szemgolyó vérellátásával kapcsolatos. Így a kóros folyamat gátolt. Folyamatos monitorozással lehetséges a remisszió elérése. A Sidorenko szemüveget hatékony eszköznek kell tekinteni, amelyet otthoni használatra terveztek. Négy expozíciós módszert kombinálnak egyszerre, és a pigmentáris dystrophia korai szakaszában lesznek a leghatékonyabbak.

Meg kell jegyezni az alapvetően új kísérleti irányok listáját a bemutatott betegség kezelésében. Génterápiáról beszélünk, amely lehetővé teszi a sérült gének helyreállítását. A sebészek emellett speciális mechanikus implantátumokat vezetnek be a szem területére, amelyek a retinához hasonló módon hatnak. Lehetővé teszik a látásukat vesztett emberek számára a szabad mozgást beltérben és akár a szabadban is. Ezekkel az implantátumokkal az öngondoskodási folyamat is sokkal könnyebbé válik.

Így a pigmentáris dystrophia súlyos és progresszív látási probléma. Tüneteit a kezdeti szakaszban nehéz felismerni, de nem szabad megfeledkezni a betegség genetikai hajlamáról. Korai diagnózis esetén a pigmentáris dystrophia sokkal könnyebben kezelhető.

n

A cikk szerzője: Degtyareva Marina Vitalievna, szemész, szemész