Biliáris Májcirrhosis - Mekkora A Várható élettartam ° Tünetek és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Biliáris májcirrhosis

Tartalom:

• Mi az epeúti cirrhosis?
• Az epe cirrhosis tünetei
• Biliáris cirrhosis okai
• Biliáris cirrhosis kezelése

Mi az epeúti cirrhosis?

Az epeúti májcirrhosis egy szerv krónikus betegsége, amely az epeutak károsodásának hátterében alakul ki. Az orvosok megkülönböztetik a betegség elsődleges és másodlagos formáját. Az epeúti cirrhosis elsődlegesnek tekinthető, amely az autoimmun folyamatok eredménye, először kolesztázishoz vezet, és csak hosszú idő után cirrhosishoz vezet. A betegség másodlagos formája az epe kiáramlásának megsértésének eredményeként alakul ki a nagy epeutakban.

A betegség leggyakrabban a munkaképes korú (25 és 55 év közötti) embereket érinti, ez a típusú cirrhosis egy esetben fordul elő 10 esetben. A nőknél a betegség elsődleges formája érvényesül, a férfiaknál pedig a másodlagos. A betegség ritka a gyermekek körében.

Biliáris cirrhosis várható élettartama

Az epe-cirrózisban szenvedő betegek várható élettartama a betegség diagnosztizálásának szakaszától függ. Gyakran az emberek 20 vagy több évig élnek ezzel a betegséggel, és még csak nem is sejtik, hogy epe-cirrhosisuk van. Az első klinikai tünetek megjelenése után a várható élettartam körülbelül 8 év. Átlagosan a betegek 50% -a hal meg 8 évvel a betegség megjelenése után, bár sok múlik a hyperbilirubinemia szintjén.

Ugyanakkor lehetetlen megjósolni egy adott beteg távollétében élettartamát, mivel számos, minden egyes beteg számára egyedi tényező befolyásolja a betegség lefolyását.

Az epe cirrhosis tünetei

A tüneteket célszerű a betegség elsődleges és másodlagos formája szerint csoportosítani.

Tehát az elsődleges biliaris cirrhosis jellemzői:

• Időnként jelentkező bőrviszketés, amely gyakran az éjszakai pihenés során jelentkezik, további irritáló tényezőkkel (például gyapjúval való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés sok évig tarthat;
• A bőr színe sötétbarna színű, elsősorban a lapockák, a nagy ízületek és később az egész test területén;
• A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, amely plakettnek tűnik. Leggyakrabban több közülük van, a xanthelasmasok megjelenhetnek a mellkason, a tenyéren, a fenéken, a könyökön;
• A megnagyobbodott lép a betegség gyakori tünete;
• Az embert elkezdheti zavarni a fájdalom a jobb hypochondriumban, az izmokban, a szájban, gyakran megjelenik egy keserű íz, és a test hőmérséklete kissé emelkedik.

A betegség előrehaladtával az összes tünet fokozódik, étvágytalanság jelentkezik, a viszketés elviselhetetlenné válik. A pigmentáció területe durva, a bőr megduzzad, az ujjak végső falai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, a nyelőcső és a gyomor varikózisát észlelik, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és a tápanyagok felszívódása nehézkes, a hypovitaminosis tünetei csatlakoznak. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, az emésztőrendszer rendellenességei jelentkeznek.

A betegség másodlagos formáját a következő tünetek jellemzik:

• A bőr intenzív viszketése, amely még a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában is komoly kényelmetlenséget okoz;
• Fájdalom a jobb hypochondriumban, míg a máj tapintással és anélkül indurált és fájdalmas;
• A bőr és a száj és a szem nyálkahártyája megsárgul, a vizelet sötétebbé válik, az ürülék elszíneződik;
• A testhőmérséklet meghaladja a 38 ° C-ot;
• A májcirrhosis szövődményei sokkal korábban jelentkeznek, különösen a portális hipertóniáról és a májelégtelenségről beszélünk.

Biliáris cirrhosis okai

Az orvosok megállapították, hogy a betegség elsődleges formája nem fertőző jellegű. Ezért a fő okot az immunrendszer hibás működésének és az intrahepatikus epeutakra agresszív specifikus antitestek termelésének tekintik. Nem tagadják a primer biliaris cirrhosis kialakulásának genetikai hajlamát sem. Lehetséges, hogy olyan betegségek is érintettek, mint az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, a szkleroderma, a reumás ízületi gyulladás.

A betegség másodlagos formájának kialakulása a következőket eredményezi:

• Kolelitia;
• Epevezeték ciszta;
• Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az epeút szűkülete;
• Szklerotizáló vagy gennyes cholangitis;
• Az epeutak veleszületett rendellenességei;
• A nyirokcsomók megnagyobbodása és az epeutak befogása.

Biliáris cirrhosis kezelése

A kezelési rend attól függ, hogy a betegnek milyen formáját diagnosztizálják. Ha primer biliaris cirrhosisban szenved, akkor a terápiának a bilirubin koncentrációjának csökkentésére kell irányulnia a vérben, a koleszterin és az alkalikus foszfatáz szintjének csökkentésére. Ezt megkönnyíti az ursodeoxycholsav bevitele. Ezenkívül a páciensnek kolchicint (a betegség szövődményeinek kialakulásának megakadályozására) és metotrexátot (immunmoduláló hatás elérése érdekében) írnak fel. Ha a betegség már vezetett a kötőszövet kialakulásához a májban, akkor anti-fibrotikus gyógyszereket írnak fel.

Ezenkívül a betegnek javítania kell az életminőséget, és meg kell szabadulnia a betegség kísérő tüneteitől. A viszketés enyhítése érdekében ajánlott Colestipol, Naloxin, antihisztaminok szedése. A koleszterinszint csökkentése érdekében tanácsos sztatinokat szedni. Ha a betegnél ascites alakul ki, akkor vízhajtók alkalmazása szükséges. Komoly szövődmények kialakulásakor donor szervátültetésre van szükség.

Ha a betegnél a betegség másodlagos formáját diagnosztizálják, akkor először is normalizálnia kell az epe kiáramlását. Ez vagy endoszkópia segítségével, vagy műtéttel történik. Ha nem lehet ilyen manipulációkat végrehajtani, a betegnek antibiotikum-terápiát írnak fel a betegség előrehaladásának megállítására.

Ezenkívül a betegeknek speciális étrendet kell követniük. Az orvosok javasolják az 5. diétás táblázat elfogadását. Ez magában foglalja a zsírok, só és fehérjék fogyasztásának korlátozását. A táplálkozás alapelve a frakcionált, az ételt kis adagokban veszik fel.

A cikk szerzője: Gorshenina Elena Ivanovna | Gasztroenterológus

Iskolai végzettség: Oklevél az "Általános Orvostudomány" szakról, amelyet az Orosz Állami Orvostudományi Egyetemen kapott N. I. Pirogova (2005). Posztgraduális tanulmányok a "Gasztroenterológia" szakterületen - oktatási és tudományos orvosi központ.