Autoimmun Májcirrhosis - Tünetek, Okok és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Autoimmun májcirrhosis

Tartalom:

• Mi az autoimmun májcirrózis
• Az autoimmun májcirrhosis tünetei
• Az autoimmun májcirrhosis okai
• Autoimmun cirrhosis diagnózisa
• A máj autoimmun cirrhosisának kezelése

Mi az autoimmun májcirrózis

Az autoimmun májcirrhosis egyfajta cirrhosis, amely az autoimmun hepatitis következtében jelentkezik. A kóros folyamat arra vezethető vissza, hogy a szervezet saját immunsejtjei számos ok következtében elkezdenek tönkretenni a szerv egészséges szöveteit.

A statisztikák szerint a betegség elsősorban a reproduktív kor elején vagy végén lévő nőket érinti.

Az autoimmun májcirrhosis tünetei

Gyakran a betegség kifejezett tünetek nélkül is folytatódhat, és csak a végső stádiumban, vagy véletlenül diagnosztizálható a hasüreg ultrahangvizsgálatakor.

Az autoimmun cirrhosis klinikai képe a következő:

• Erővesztés és csökkent teljesítmény;
• A bőr, a szem sclera és a nyálkahártya festése sárga;
• A testhőmérséklet emelkedése. Hosszú ideig subfebrile szinten maradhat, azonban a betegség előrehaladtával 39 ° C-ig emelkedik;
• A lép és a máj megnagyobbodása;
• A fájdalmas fájdalmak megjelenése a jobb hypochondriumban, majd intenzitásuk növekedése;
• Duzzadt nyirokcsomók;
• Az ízületek veresége, duzzanattal, fájdalommal és funkcionalitásuk romlásával együtt;
• Gyulladásos reakciók a bőrön;
• A nyelőcső, az anorectalis zóna, a köldökrégió, a gyomor szívrészének visszér;

• Az ascites általában elszigetelt. Néha a folyadék felhalmozódása kísérheti a mellkas területén;
• A belek és a gyomor nyálkahártyájának eróziója és fekélyesedése;
• Emésztési rendellenességek, különösen hányinger kísérő hányinger, étkezési hajlandóság, puffadás;
• A zsírszövet felhalmozódása a felsőtestben és a hasban, míg a végtagok vékonyak maradnak. Ezzel párhuzamosan a striae, az erythema, a bőrfelületek sötétebbé válása és az arcán világos pír képződik.

Az autoimmun cirrhosis megkülönböztető jellemzője, hogy nem csak májkiütések kísérik. A beteg szisztémás lupus erythematosusra, reumára, reumás ízületi gyulladásra, szisztémás vasculitisre, szepszisre jellemző tüneteket tapasztalhat. Éppen ezért a cirrhosis sokáig észrevétlen maradhat, és nem végezhető megfelelő terápián.

Az autoimmun májcirrhosis okai

Ez a betegség meglehetősen ritka. A krónikus aktív hepatitis közvetlenül cirrózis kialakulásához vezet.

A máj autoimmun cirrózisát a következők okozhatják:

• Korábban átvitt vírusos hepatitis A, B vagy C;
• Herpes vírus;
• Az átvitt Epstein-Barr vírus;
• Kanyaró.

Ezenkívül a betegek többségében (legfeljebb 85%) található egy bizonyos antigén, amely egyik vagy másik átvitt vírusfertőzés következtében cirrhosis kialakulásához vezet. Az ilyen betegek gyakran fekélyes vastagbélgyulladásban, szinovitiszben, pajzsmirigy-gyulladásban, Graves-kórban és más autoimmun betegségekben szenvednek, amelyek a máj patológiájának kialakulásának közvetett okai is lehetnek.

Autoimmun cirrhosis diagnózisa

A diagnózis felállításához konkrét kritériumokra kell összpontosítania:

• Először a hepatitis vírusai nem lehetnek jelen a beteg vérében;
• Másodszor meg kell állapítani, hogy a személy nem él vissza alkohollal, nem szed májra mérgező gyógyszereket, és nem esett át vérátömlesztés;
• Harmadszor, meg kell növelnie az ACaT (AST) és az ALaT (ALT) májfunkciós tesztjeit, valamint bizonyos antitestek titerét.

Ha ezek az értékelési kritériumok mind pozitívak, akkor van értelme az autoimmun cirrhosis gyanújának. A morfológiai vizsgálathoz májbiopszia szükséges.

A máj autoimmun cirrhosisának kezelése

A betegség terápiája glükokortikoszteroidok szedésére csökken, amelyek immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkeznek. Ez lehetővé teszi a máj kóros reakcióinak lelassulását, és a test által termelt agresszív immun testek abbahagyják a hepatociták ilyen aktív pusztítását.

A leggyakrabban felírt immunszuppresszánsok a prednizolon és a metilprednizolon. A terápia a gyógyszerek nagy dózisainak (az első héten legfeljebb 60 mg) szedésével kezdődik, fokozatos csökkenéssel és egy hónappal későbbi 20 mg-os emeléssel. Ezt az adagot a klinikai, laboratóriumi és szövettani paraméterek normalizálásáig tartó teljes idő alatt kell bevenni. Ami a kezelés időtartamát illeti, ez több hónapig is eltarthat, hat hónapig terjedhet, és egész életen át tartó terápiával zárul.

Ha a terápiás hatás nem érhető el, akkor módosítani kell a kezelési rendet. Ez további gyógyszerek bevezetésére vonatkozik. A legjobb hatást a komplex terápia adja. Adjuvánsként gyakran alkalmazzák a delagilt, a ciklosporint, az azatioprint.

Előfordul azonban, hogy még a komplex terápia sem teszi lehetővé a kívánt hatás elérését. A betegség gyakori visszaesése és 4 éven át tartó hatása nélkül döntést hoznak az érintett szerv átültetésének szükségességéről. A májtranszplantáció lehetővé teszi a stabil remisszió elérését, amely nem rosszabb, mint a gyógyszeres terápia.

Ami az előrejelzést illeti, terápiás hatás hiányában a betegség folyamatosan befolyásolja a májat. Ebben az esetben nem fordulnak elő remissziók, ennek következtében egy személy súlyos szövődmények kialakulása miatt hal meg, például májelégtelenség miatt. Ugyanakkor a prognózis meglehetősen kedvezőtlen, és a diagnózis után öt évvel a betegek 50% -ában halálos kimenetelt regisztrálnak.

Ha a beteg időben orvosi segítséget kér, és a kezelésnek megfelelő hatása van, akkor az autoimmun cirrhosisban szenvedő betegek 80% -ában a túlélési arány 20 év vagy annál hosszabb.

Az ilyen diagnózisú betegeknek át kell gondolniuk életmódjukat, maximálisan meg kell védeniük magukat a stressztől, ha lehetséges, el kell utasítaniuk a gyógyszerek szedését, a diéta betartását és nem szezonális oltásokat. A fizikai aktivitás csökkentése elengedhetetlen a normális májműködés fenntartásához.

A cikk szerzője: Gorshenina Elena Ivanovna | Gasztroenterológus

Iskolai végzettség: Oklevél az "Általános Orvostudomány" szakról, amelyet az Orosz Állami Orvostudományi Egyetemen kapott N. I. Pirogova (2005). Posztgraduális tanulmányok a "Gasztroenterológia" szakterületen - oktatási és tudományos orvosi központ.