Szisztémás Krónikus Lupus Erythematosus - A Lupus Okai, Jelei és Tünetei, A Betegség Diagnózisa, Patogenezise és Etiológiája. Osztályozás és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Lupus

A szisztémás krónikus lupus erythematosus okai, jelei és tünetei

A szisztémás krónikus lupus erythematosus olyan betegség, amely a test autoimmun folyamatainak megsértésének eredményeként következik be, minden szerv bevonásával. A betegség elsődleges jele a bőr jellegzetes kiütése. Prevalenciájában nem különbözik egymástól, és meglehetősen ritka, 2-3 esetben a lakosság minden ezer emberére, gyakrabban a termékeny korú nőkre. A kockázati csoportba elsősorban genetikai hajlamú személyek és azonos ikrek tartoznak.

A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának okai

Úgy gondolják, hogy a szisztémás krónikus lupus erythematosus előfordulását megkönnyíti az immunszabályozás károsodása, vagyis a rendellenes antitestek (autoantitestek) képződése a szervezetben genetikai tényezők hatására, ami megerősíti a betegség és az immunrendszer összetevőinek örökletes hiányával fennálló kapcsolatát.

Bár a szisztémás krónikus lupus erythematosust többnyire középkorú nőknél diagnosztizálják, a betegség hormonális jellegét nem erősítették meg. Ez a tényező inkább hozzájárul a betegség megnyilvánulásához, mintsem lendületet ad a fejlődésének. Ha egy nőnél szisztémás lupus erythematosust diagnosztizálnak, akkor nem ajánlott tabletta fogamzásgátlót szednie, hogy ne súlyosbítsa a betegség megnyilvánulásait.

Az a vélemény is létezik, hogy külső negatív tényezők - mérgező anyagok és bizonyos gyógyszerek, valamint vírusok ellenőrizetlen bevitele hajlamosítják a betegség kialakulását.

A vírus etiológiájának korábbi fertőzései, a túlzott mennyiségű nap- vagy ultraibolya sugárzás, pszichológiai vagy fizikai stressz következtében a szervezet hormonális rendellenességei következtében az immunrendszer megbomlik, és saját egészséges szöveteik ellen antitestek kezdenek kialakulni. A kötőszövet sejtjei ki vannak téve az immunrohamnak, ami kifejezett megnyilvánulásokhoz vezet, allergiás kísérettel. Ezután a folyamat az összes belső szervre megy.

A szisztémás krónikus lupus erythematosus hosszú ideig tünetmentes lehet, és csak bőrkiütésként és a mozgásszervi rendszer kisebb változásaként nyilvánulhat meg. De a test belsejében ebben az időszakban az immunrendszer rendellenességei halmozódnak fel, amelyek a test szinte bármely szervében gyulladást okozhatnak.

A lupus kialakulásának jelei

Szisztémás lupus erythematosus esetén a kötőszövet közvetlenül érintett, amely az ember minden szervében és rendszerében jelen van, ezért a klinikai kép sokféleképpen nyilvánulhat meg.

Először is figyelmet kell fordítani az arcbőrön megjelenő specifikus kiütések megjelenésére "pillangó" és "dekoltázs" formájában a mell bőrén. Jelentősen megnő a bőr érzékenysége az ultraibolya sugárzással szemben, amely bőrpír, foltok és kiütések formájában jelentkezik. Szintén egyértelmű jel, hogy a test felületén élénkvörös szegélyű, halvány középső és kékesvörös foltok jelennek meg a test felületén, hasonlóan az alsó végtagok pókjaihoz.

A lupusz fejlődési tünetei

Leggyakrabban a betegség legkorábbi tünete a lupus arthritis és a polyarthritis, a polyarthralgia. Elsősorban a kéz, a csukló, a boka és ritkán a térd csontjainak kis ízületei érintettek. Éles vagy fájdalmas fájdalom, észrevehető duzzanat és bőrpír van a kóros folyamatban részt vevő ízületek területén. A polyarthritis a meglévő deformitás mellett is általában nem eróziós jellegű. Az érintett végtagok mozgásának korlátozása tartós deformációval és ezt követően a csontos ízületek teljes immobilizációjával végződik.

A belső szervek külső serózus membránjainak károsodása következtében lupus pneumonitis és mellhártyagyulladás lép fel. A betegek köhögésre és fájdalomra panaszkodnak a mellkas területén fellépő légzés során. Hallgatáskor a tüdő mindkét alsó lebenyében nedves rázkódások jól hallhatóak.

A pericarditis és a myocarditis a lupus erythematosus szív- és érrendszerének károsodásának gyakori jele, ami a szív megzavarásához vezet. Heves fájdalmak jelennek meg, a szív összehúzódásának ritmusa megváltozik. Az olyan szövődmények, mint az endocarditis, általában nincsenek klinikai megnyilvánulásokkal, és csak laboratóriumi és klinikai vizsgálatokban fedezhetők fel.

Az erekben bekövetkező patológiás változások cyanosis megjelenésével, a lábak és a kezek gyengeségével járnak, a végtagok kihűlnek, a beteg hidegség érzését érzi.

A szisztémás krónikus lupus erythematosus egyik legsúlyosabb szövődménye a glomerulonephritis, amelyet vizelet, nephritikus vagy nephrotikus szindróma kísér. Súlyos sűrű ödéma, megnövekedett vérnyomás, eritrocitózis és fehérje a vizeletben - rosszindulatú lefolyásban mindezek a tünetek gyorsan veseelégtelenség kialakulásához vezetnek.

A betegség minden szakaszában a betegek megsértik a neuropszichés állapotot: a betegség kezdetekor az asthenovegetatív szindróma és a központi és perifériás idegrendszer minden részének további károsodása figyelhető meg - encephalitis, myelitis, polyneuritis. Nagyon ritkán lehet epilepsziás rohamokat, látási és hallási hallucinációkat, téveszméket észlelni.

A hasi szindróma hasi fájdalommal, dyspeptikus rendellenességekkel és étvágytalansággal jár. A szisztémás lupus erythematosusos hepatitis elég ritkán alakul ki.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A diagnózisban fontos szerepet játszik egy átfogó vizsgálat, amely klinikai, laboratóriumi, immunológiai és szövettani adatokat tartalmaz. Az orvos által elvégzett elsődleges vizsgálat lehetővé teszi a bőrkiütés jellegének és a szájnyálkahártya változásainak, az ultraibolya sugárzásra való érzékenységének meghatározását.

Immunológiai diagnosztikai módszerekkel tisztázzák a betegség szisztémás jellegét - az érintett és egészséges bőrterületek vizsgálata, a lupus erythematosusban rejlő vérképlet változásai, antinukleáris antitestek kimutatása. Wasserman-reakcióval (vér a szifilisz miatt) hamis pozitív eredményt lehet megállapítani.

Az olyan kötelező kutatási módszerek, mint az általános vizeletelemzés, az általános és biokémiai vérvizsgálatok, az elektrokardiográfia, az ízületek röntgenfelvétele, a mellkas, az ultrahang - a hasüreg és a vesék vizsgálata, valamint a neurológiai vizsgálat feltárhatja a betegség terjedését a belső szervekre.

Gondosan meg kell különböztetni a diagnózist különböző bőrbetegségekkel, amelyek hasonló klinikai megnyilvánulásokkal járnak ödéma erythema és plakkok formájában, főleg az arc bőrén.

A betegség patogenezise és etiológiája

A szisztémás krónikus lupus erythematosus genetikai betegség, amit egy beteg ember vérében és szöveteiben autoantitestek, lupus erythematosus sejtek jelenléte bizonyít, valamint kering és közvetlenül az immunkomplexek szöveteiben helyezkedik el. Különböző tényezők szolgálhatnak hajlamosító tényezőként, vagy egy kóros folyamat kialakulásának ösztönzőjeként: exogén (vírusok, gyógyszerek, traumák, stressz és mások) vagy endogén, ezek közé tartoznak a hormonális rendellenességek, az abortusz, a szülés.

A szisztémás lupus erythematosus osztályozása

A klinikai és laboratóriumi jellemzők szerint a betegségnek három aktivitási szakasza van - magas, közepes és minimális.

Az akut formában zajló betegséget a hőmérséklet emelkedése, a testtömeg jelentős hirtelen csökkenése, az ízületek súlyos fájdalma, a bőr tünetei jellemzik, és a belső szervek és az idegrendszer súlyos elváltozásai kísérik. A jövőben a betegség lefolyása jellegzetes poliszindromizmussal visszatér. A betegség szubakut lefolyását a folyamat fokozatos fejlődése jellemzi - a testhőmérséklet normális lehet, vagy alacsony számra emelkedhet, a bőr megnyilvánulásai nem olyan hangsúlyosak, mint az akut változatban, a vér változásai jelentéktelenek. Ez a forma abban a tekintetben veszélyes, hogy a kóros folyamat kialakulásával a test összes belső szervét és rendszerét általában elmosódott klinikai kép befolyásolja.

A krónikus lupus általában egy vagy több tünetet mutat. A jó egészség hátterében a betegeknek csak a bőr megnyilvánulása és ízületi gyulladásuk van. A folyamat lassan fejlődik, és fokozatosan megragadja az új szerveket és rendszereket. A polyarthritis és a discoid lupus szindróma visszaeséseit hosszú ideig figyelték meg, csak 5-10 évvel azután, hogy a betegség megjelenése megjelenik a jellegzetes polisyndromizmusa.

Szisztémás krónikus lupus erythematosus kezelése

Minél korábban kezdik meg a betegség kezelését, annál nagyobb az esély arra, hogy elkerüljék a test szerveinek és rendszereinek visszafordíthatatlan kóros elváltozásait. A terápia szükségszerűen magában foglalja a gyulladáscsökkentőket, az immunrendszer aktivitását elnyomó szereket és a kortikoszteroid hormonokat. Sajnos ez a kezelési módszer a betegek körülbelül fele számára nem hatékony. Ezekben az esetekben őssejtterápiát végeznek. A legtöbb esetben ezek után nem figyelhető meg autoimmun agresszió. Ez a módszer még fejlett esetekben is ajánlott.

A cikk szerzője: Kaplan Alekszandr Szergejevics | Ortopéd orvos

Iskolai végzettség: az Általános Orvostudomány szakirányú diploma, amelyet 2009-ben kaptak az Orvosi Akadémián. I. M. Szecsenov. 2012-ben fejezte be traumatológia és ortopédia posztgraduális tanulmányait a róla elnevezett Városi Klinikai Kórházban Botkin a Traumatológiai, Ortopédiai és Katasztrófaműtét Tanszéken.