Ewing-szarkóma Gyermekeknél - Okok, Tünetek és Kezelés

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Ewing szarkóma

Ewing szarkóma egy rosszindulatú daganat, amely az emberi csontvázat érinti. Általában a daganat a hosszú csontok, a medencecsontok, a bordák, a gerinc és a kulcscsont alsó részein kezd kialakulni. A daganat meglehetősen gyorsan átterjed a szomszédos lágy szövetekre.

Ewing szarkóma a malignus daganatok egyik legagresszívebb típusa. A betegek körülbelül 90% -ánál metasztázis alakult ki a kezelés előtt. Leggyakrabban áttétek vannak a csontvelőben és a szervekben, például a tüdőben, a májban, valamint a nyirokrendszerben és a csontokban. Sok betegnek van mikrometasztázisa. Előfordul, hogy Ewing-szarkóma rendkívüli és befolyásolja a lágy szöveteket.

Ez az onkológiai betegség a második leggyakoribb betegség, amely főleg gyermekkorban fordul elő. 30 évesnél idősebb embereknél és 5 év alatti gyermekeknél ez a betegség meglehetősen ritka. Leggyakrabban 10-16 éves gyermekeknél jelenik meg. Ugyanakkor észrevették, hogy a fiúk sokkal gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a lányok, és a kaukázusi faj képviselői érzékenyebbek, mint a sötét bőrűek.

Tartalom:

• Ewing szarkóma okai
• Ewing szarkóma tünetei
• A betegség diagnózisa
• Betegség szakaszai
• A betegség lokalizációja és metasztázisai
• Ewing szarkóma kezelése
• Hajlamosító tényezők az Ewing-szarkóma megjelenésére
• Ewing szarkóma megelőzése

Ewing szarkóma okai

Eddig ennek a betegségnek a pontos okait nem sikerült meghatározni, de a kutatók több elméletet is felhoztak, amelyek bizonyos indokokkal bírnak. Egyes tudósok úgy vélik, hogy az öröklött hajlam fontos szerepet játszik az emberekben Ewing-szarkóma kialakulásában. Voltak esetek, amikor a betegséget azonos családban született gyermekeknél találták meg.

Úgy gondolják továbbá, hogy Ewing szarkóma sérülés eredménye. Az elmélet megerősítésének nehézsége abban rejlik, hogy a sérülés pillanatától a daganat fejlődésének kezdetéig terjedő időintervallum meglehetősen nagy. Talán a trauma csak arra a testrészre hívja fel a figyelmet, ahol már rosszindulatú daganat volt.

Bizonyítékok vannak arra, hogy nagyobb a valószínűsége az Ewing-szarkóma kialakulásának azoknál az embereknél, akiknél csontváz rendellenességek vannak, például csontciszta, enchondroma és mások, valamint az urogenitális rendszer méhen belüli fejlődése.

Egy másik elmélet lényege, hogy e betegség kialakulásának oka a kromoszómaváltozások, amelyek bizonyos gének diszfunkcióit okozzák. Ennek a betegségnek a kapcsolatát a káros környezeti tényezők és a sugárzás testre gyakorolt hatásával nem sikerült megállapítani.

Ewing szarkóma tünetei

Ennek a betegségnek az első jele a daganat lokalizációjának fájdalma. Eleinte a fájdalom enyhe és hirtelen eltűnhet. A gyulladásos folyamatokat vagy sérüléseket kísérő fájdalommal ellentétben a kényelmetlenség nem csillapodik a végtagok rögzítésével, és éjszaka is fokozódik. A daganat növekedésével a fájdalom fokozódik, zavarja az alvást és nagymértékben korlátozza a személy tevékenységét. Az érintett terület tapintása (tapintása) különösen fájdalmas. A daganat felett elhelyezkedő bőrterület hőmérséklete magasabb, bőrpír jelenik meg, a saphena vénák érezhetően kitágulnak, és a daganat láthatóvá válik.

A daganat nagyon gyorsan növekszik, és néhány hónappal az első jelek megtalálása után vizuálisan érezhető és azonosítható. Megjelennek a test általános mérgezésének tünetei is: gyengeség, étvágyhiány, fogyás, a kimerülésig. A testhőmérsékletet magas szinten tartják. A vérvizsgálat gyakran vérszegénységet tár fel.

A daganat növekedésével együtt a közeli ízületek funkciói szenvednek, motoros képességük csökken. A fejlődés későbbi szakaszaiban a tumor kóros csonttörést okozhat. Amikor a daganat az alsó végtagok tubuláris csontjain lokalizálódik, járási zavar és sántaság jelenhet meg. Ha a gerincoszlop és szövetei érintettek, a kismedencei szervek működése zavart, vizelet- és ürülék inkontinenciaként nyilvánul meg, a későbbi szakaszokban - a végtagok bénulása. Ha a mellkas váza sérült, légzési rendellenességek, hemoptysis jelenhet meg.

A betegség diagnózisa

Gyakran előfordul, hogy a betegség kezdeti szakaszában a hasonló tünetekkel küzdő betegek traumatológusokhoz fordulnak. Így a diagnózissal kapcsolatos feltételezéseket elősegítő első tanulmány a csont röntgensugarak. Ebben az esetben észreveheti a patológiát a csontképződés folyamatában. A kortikális réteg kontúrjai általában nem egyértelműek, a kéregben rétegződés észlelhető. Láthatóak a csontnövekedések és a lágyrész jelentős változásai is. Ha a vizsgálat ezen szakaszában rák jeleit észlelik, a beteget az onkológiai osztályra küldik a tumor fókuszának és az áttét mértékének kiterjesztett vizsgálatára.

A vizsgálat következő szakaszában számítógépes és mágneses rezonancia képalkotást végeznek. Ezeknek a tanulmányoknak a segítségével lehetséges az áttétek kimutatása és a csontvelő csatorna általános állapotának felmérése, valamint annak meghatározása, hogy a daganat fókusza körüli lágy szövetek milyen mértékben vannak hatással, és megtudható a neoplazma helye és mérete.

Biopsziát használnak a neoplazma természetének és a betegség stádiumának tisztázására. Ehhez az anyagot a csontszövetnek a medulláris csatorna közvetlen közelében lévő helyéről veszik, és ha ez nem megvalósítható - a lágyrészből, amelyet szintén a szarkóma érint. Az immunhisztokémiai és szövettani elemzések segítenek meghatározni a kromoszóma rendellenességeket.

Mivel Ewing szarkómáját a tüdő áttétje jellemzi, tomográfiát és a mellkas területének röntgenfelvételeit végzik, amelyek megerősíthetik az áttétek jelenlétét. Metasztatikus csontelváltozások észlelhetők az oszteoszkintigráfia során.

Javasoljuk továbbá a csontvelő anyagának vizsgálatát egy távoli vagy lokális elváltozás jelenlétének meghatározása érdekében. Ez kétoldalú trepanobiopsziával történik. Ezenkívül a csontvelő állapota segít meghatározni a csontvelő szúrását és a trepanobiopsziát.

Laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek a vér összetételében bekövetkező változások meghatározására, amelyek során figyelmet fordítanak a leukociták és a laktát-dehidrogenáz szintjére. Ez utóbbi mutató fokozódik a betegség különösen agresszív lefolyású betegeknél.

Betegség szakaszai

A prevalencia mértéke alapján a szarkóma 2 fő szakasza van: lokalizált és későbbi - áttétes. Az első szakasznak egy tumor fókusza van, a tumor átterjed a közeli lágy szövetekre. A második szakaszt több góc jelenléte jellemzi, amelyek egymástól távol lehetnek.

A pontosabb osztályozás 4 szakaszból áll:

• az egyik csont viszonylag kicsi daganata;
• a csontszövetbe mélyen beágyazódott daganat;
• metasztázis a szomszédos szövetekben és szervekben;
• távol az elsődleges fókusztól.

Az első két szakasz lokalizált, a harmadik és a negyedik áttétes.

A betegség lokalizációja és metasztázisai

Leggyakrabban ez a rák a kismedencei csontokban, a combokban, a sípcsontban, a bordákban, a lapockákban, a felkarcsontban és a csigolyákban kezd kialakulni. A neoplazma a diaphysis területén lokalizálódik, ezután terjed az epifízisek területére. Nagy a tendencia, hogy az érintett sejtek belépnek a medulláris csatornába.

A tumor áttétek leggyakrabban a tüdőben jelennek meg, kissé ritkábban a csontszövetben és a csontvelőben. Abban az esetben, ha a betegség késői stádiumba került, a metasztázis valószínűsége a központi idegrendszerben meglehetősen magas.

Mivel az áttétek meglehetősen korán jelennek meg és gyorsan előrehaladnak, mire a beteg segítségért fordul és a diagnózis felállításra kerül, a betegek körülbelül felének már vannak áttétjei a test különböző szöveteiben és szerveiben. Röntgenfelvétel során kimutathatók. Sok esetben mikrometasztázisok találhatók - mikroszkopikus méretű neoplazmák, amelyeket ismert módszerekkel szinte lehetetlen kimutatni.

Az áttéteket a következő módon terjesztik:

• a vér áramlásán keresztül;
• a nyirokereken keresztül;
• a mediastinum mentén;
• a retroperitoneális térben;

Leggyakrabban az áttétek vérrel terjednek más szervekre. A limfogén változat a betegség súlyos fokát jelzi, és kedvezőtlen jóslatokat tesz lehetővé.

Ewing szarkóma kezelése

Annak a ténynek köszönhetően, hogy ezt a betegséget metasztázisok kísérik, kezelését szisztémásan kell elvégezni, és magában kell foglalnia a polikemoterápiát, amely hatással lesz a beteg egész testére. Ha ez nem történik meg, akkor nagy a valószínűsége a visszaesésnek. Sugárterápiát és műtéti kezelést is nyújtanak. Általában a műtét - a daganat eltávolítása - a leghatékonyabb módszer a betegség legyőzésére.

Ha a végtagok érintettek, a sebész eltávolítja a csont egy részét, helyettesíti azt endoprotézissel. Különösen nehéz esetekben végtag amputációra lehet szükség, azonban a modern orvoslás szintjét figyelembe véve ezt egyre kevésbé használják. A daganat eltávolítása után megszabadulnak a lokalizációjának helye körül elhelyezkedő rosszindulatú sejtektől, erre a célra sugárterápiát alkalmazva. Olyan helyzetekben, amikor a csont egy részét nem lehet eltávolítani, a daganatot csak sugárterápiával kezelik, de akkor a visszaesés esélye sokkal nagyobb.

A sugárzással és a műtéti beavatkozással párhuzamosan kemoterápiát is alkalmaznak. A kezelés módjának meghatározásához a szakemberek megvizsgálják a daganat részecskéit. Átlagosan egy olyan betegség vegyi anyagokkal történő kezelése, mint az Ewing-szarkóma, 7-10 hónapig tart. Ha a betegség metasztázisokkal járó formájáról van szó, a betegek nagy dózisú kemoterápiás kezelésen esnek át.

A lokalizált szarkóma állapotban szenvedő betegek ötéves túlélési arányának statisztikája azt mutatja, hogy a betegen túlélők mintegy 70% -a életben marad, de ez csak a szisztematikus és időben elkezdett kezelés esetén lehetséges. Ha csontvelő-áttétek alakulnak ki, még az ilyen hatékony, nagy dózisú kemoterápia is csak 25% -os túlélési arányt képes biztosítani. A páciens további sorsa a daganat vegyszerekkel szembeni érzékenységének mértékétől, valamint lokalizációjának jellegétől függ.

A rák teljes gyógyulása után erősen ajánlott rendszeres vizsgálatoknak alávetni, ez lehetővé teszi a mellékhatások megjelenésének nyomon követését is. Annak ellenére, hogy a betegség mennyi ideig terjedt át, az ilyen embereket egy életen át orvosnak kell megfigyelnie. Ha műtétet végeztek, általában a betegnek hosszú távú rehabilitációra van szüksége. A végtag kényszerű amputációja esetén a rehabilitációs időszak hosszabb ideig tart.

A sugárterápiának és a kemoterápiának olyan következményei lehetnek, mint a csontnövekedés károsodása, a kardiomiopátia és a termékenység csökkenése. Ezenkívül fennáll a másodlagos onkológiai daganatok kockázata. Vannak azonban olyan betegek, akik sikeresen befejezték kezelésüket és visszatértek a szokásos életmódhoz.

Hajlamosító tényezők az Ewing-szarkóma megjelenésére

• életkor - 10 és 16 év között, de a betegséget 5-30 év közötti személyeknél diagnosztizálták;
• férfi;
• fényes bőr;
• csontkárosodást okozó sérülések;
• a csontváz fejlődésének bármilyen zavara;
• anomáliák az urogenitális rendszer felépítésében;
• jóindulatú daganatok a csontszöveten;
• a rák jelenléte a közvetlen családban;
• gyenge öröklődés, különösen genetikai rendellenességek.

Ewing szarkóma megelőzése

Sajnos nincs módja ennek a betegségnek a megelőzésére, mint a gyermekek sok más daganata, az orvostudomány fejlődésének ebben a szakaszában. A tudósok képesek voltak megállapítani, hogy a szülők és a gyermekek életmódja nem befolyásolja ennek a betegségnek a lehetőségét.

A cikk szerzője: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkológus, sebész

Oktatás: rezidencián végzett az Orosz Tudományos Onkológiai Központban. N. N. Blokhin "és oklevelet kapott az" onkológus "szakterületről