Fiatalkori Rheumatoid Arthritis Gyermekeknél

2024 Szerző: Josephine Shorter | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-16 21:45

Fiatalkori rheumatoid arthritis gyermekeknél

Tartalom:

• Mi a fiatalkori rheumatoid arthritis?
• A betegség patogenezise
• Klinikai kép
• Diagnosztikai jelek
• A kezelés szempontjai
• A betegség prognózisa

Mi a fiatalkori rheumatoid arthritis?

A fiatalkori rheumatoid arthritis (JRA) egy szisztémás betegség, amelyet az ízületek gyulladása jellemez. A JRA diagnózisát hosszú távú (több mint 1,5 hónapos) ízületi gyulladással állapítják meg, egyéb azonosított ízületi patológia hiányában 16 év alatti gyermekeknél. A JRA meglehetősen ritka betegség.

Etiológiája jelenleg meglehetősen ismeretlen. Feltételezzük, hogy az immunrendszer genetikai hajlamának és jellemzőinek fontos szerepe van ennek a betegségnek a kialakulásában. A vírusok immunitásra gyakorolt hatása nem kizárt.

A statisztikák szerint a lányok hajlamosabbak a betegség előfordulására. Megállapították, hogy minél később jelentkezik a betegség, annál súlyosabb a lefolyása. A kóros folyamat kialakulása és rosszindulatú lefolyása megfelelő kezelés nélkül gyakran fogyatékossághoz, sőt halálhoz vezet.

A fiatalkori rheumatoid arthritis nemzetközi osztályozása számos szempontot tartalmaz:

• Az elváltozás típusa a szisztémás ízületi gyulladás; oligoarthritis (tartós és elterjedt); polyarthritis.
• A lefolyás jellegétől függően a fiatalkori ízületi gyulladás akutra (reaktív) és szubakutra oszlik.
• A lokalizáció szerint megkülönböztetik az ízületi és a zsigeri-ízületi formákat (az ízületekkel együtt a belső szerveket is érinti).
• A fiatalkori reumás ízületi gyulladás a folyamat során lassan progresszívre, közepesen progresszívre és gyorsan progresszívre oszlik.

A betegség patogenezise

A betegség aktiválása a humorális immunitás megindulásával kezdődik. Az érintett ízület szinoviális membránjában a belső mikrocirkuláció zavart és a sejtek megsemmisülnek. Erre reagálva a testtől idegen megváltozott G immunglobulinok kezdenek termelődni. Ennek megfelelően a szinovium sejtjei immunokompetens sejteket, nevezetesen anti-immunglobulinokat G termelnek, amelyek helyi immunitást biztosítanak. Reumatoid faktornak is nevezik őket. Ez utóbbi esetében a megváltozott IgG antigén. Ennek eredményeként az IgG és az anti-IgG immun komplexet képez, amely az ízületi üregben keringve elpusztítja az ereket és a porc szinoviális membránját.

Ez nagyszámú makrofág eredetű citokin termelődéséhez és az ízületi üreg még nagyobb pusztulásához vezet. Ennek eredményeként a folyamat porcra és csontra terjed. A neovaszkularizáció a citokinek hatására aktiválódik. Mindezek a folyamatok hozzájárulnak az ízület krónikus gyulladásának fenntartásához. Az immunkompetens sejtekkel és immunkomplexekkel átitatott szinoviális membrán pedig megakadályozza a tápanyagok és gyógyszerek porcba áramlását.

Az anti-IgG a véráramon keresztül az egész testen átjut. Ez magyarázza a többi belső szerv károsodását és a betegség súlyosságát.

A fiatalkori rheumatoid arthritis klinikai képe

A fiatalkori ízületi gyulladás megnyilvánulásai meglehetősen változatosak, csakúgy, mint annak formái. De mindenki számára gyakori tünet az ízületi gyulladás. Először merevség és fájdalom jelentkezik az ízület körül, majd duzzanat és bőrpír, helyi hipertermia. Leggyakrabban gyermekkorban a fő nagy és kisebb ízületek érintettek. A nyaki gerinc és a temporomandibularis ízületek károsodása jellemző a fiatalkori rheumatoid arthritisre. Ez további súlyos deformitások és fejlődési rendellenességek kialakulásához vezet, mivel a gyermek még mindig növekszik.

A betegség akut lefolyása az óvodásokra és az általános iskolásokra jellemző. Az ízületi gyulladás megjelenésével együtt az általános testhőmérséklet magas lázas értékre emelkedik, allergiás kiütés jelentkezhet a testen. A regionális nyirokcsomók, a máj és a lép gyakran megnagyobbodnak. A betegség ezen formájában az ízületi károsodás általában kétoldalú. Néha a klinikai megnyilvánulások kezdetben csak az egyik oldalon hangsúlyosabbak, és tévesen feltételezhető, hogy a folyamat egyoldalú. A JRA akut lefolyása rosszindulatú, gyorsan halad és rossz prognózissal rendelkezik.

A szubakut lefolyást a betegség lassú kialakulása és fejlődése jellemzi. A folyamat általában az egyik oldalról indul. Más ízületek sokkal később vesznek részt. Lehet, hogy nincs súlyos fájdalom. Az ízületben duzzanat van, működésének megsértése. A gyermeknél reggeli merevség alakul ki, amely egy órán át tarthat. A gyermek inaktív, alig tud járni. A két évesnél fiatalabb gyermekek teljesen abbahagyják a járást. Az általános testhőmérséklet emelkedése ritka, és csak a subfebrile számáig terjed. A nyirokerek kissé megnagyobbodtak. A máj és a lép változatlan volt. A JRA szubakut lefolyását kedvezőbb prognózis és a kezelésre adott jobb válasz jellemzi.

Szisztémás rheumatoid arthritis

A betegség ezen formája az ízületi gyulladás kombinációjával és a belső szervek károsodásának tüneteivel jelentkezik. E tünetek egyike a hőmérséklet emelkedése, főleg reggel. Gyakran a hipertermia magasságában a kiütés megjelenése figyelhető meg, amely papuláris jellegű. Eltűnik önmagában, nem viszket. A kiütés szokásos lokalizációja az ízületek, az arc, a fenék és a comb oldalfelülete.

A JRA szisztémás formájának legveszélyesebb megnyilvánulása az üreges folyadék felhalmozódása az üregekben és a belső szervekben, beleértve a szívizomot és a tüdőüreget is. A betegek szív- és tüdőelégtelenség jeleit mutatják.

A nyirokcsomók szinte minden csoportja megnagyobbodott. Nagyokká válnak, jól tapinthatóak, nem tapadnak a bőrön és egymáson, fájdalommentesek, néha a bőrfelszín fölé állnak.

A máj és a lép megnagyobbodik a test általános mérgezése miatt.

Oligoarthritis

Leggyakoribb. Kiosztani a tartós oligoartritist, amelyben a betegség teljes időtartama alatt legfeljebb négy ízület érintett, és progresszív. Ezzel az érintett ízületek száma a betegség lefolyásának hat hónapja után növekszik.

A juvenilis ízületi gyulladás oligoartritikus típusával a folyamat egyoldalú. Mind a nagy, mind a kis ízületek érintettek lehetnek. A betegség bármely életkorban megnyilvánulhat, 1 évtől kezdődően. Gyakran kíséri az uveitis (a szemgolyó belső bélésének gyulladása) kialakulását. Kiosztja az oligoarthritis korai, késői megjelenését és a gyermekek minden korcsoportjában előfordulhat. A fiatalkori reumás ízületi gyulladás ezen formájának következményei súlyosak: növekedési retardáció, a végtagok aszimmetriája, beleértve a hosszát, szürkehályog és vakság (uveitis következményei), fogyatékosság.

Polyarthritis

A JRA oligoartritikus formája kevésbé gyakori. A reumás faktor jelenléte vagy hiánya szerint megkülönböztetik a szeronegatív és a szeropozitív altípusokat:

Ha a variáns szeropozitív a reumatoid faktorra nézve, akkor a végtag ízületei érintettek. A csontok ízületi felületeinek visszafordíthatatlan változásai gyorsan kialakulnak. A betegséget szubakut lefolyás jellemzi, és a felnőttkori reuma korai megnyilvánulásának számít.

A szeronegatív rheumatoid faktor altípus általában a nyaki gerinc és a temporomandibularis ízületeket érinti. A betegség elég korán (1 évtől) jelentkezik, és jóindulatú lefolyás jellemzi.

A polyarthritis mindkét altípusának korai megjelenésével súlyos, irreverzibilis növekedési retardáció és korai fogyatékosság lép fel. Az ízületekben összetett kontraktúrák alakulnak ki, amelyeket nehéz kezelni.

Meg kell jegyezni, hogy a fiatalkori rheumatoid arthritis bármely klinikai formája meglehetősen súlyos következményekkel jár. Különösen veszélyes a betegség korai megnyilvánulása és a gyakori visszaesések. Emellett a JRA és a fiatalabb gyermekkor szisztémás formájának kialakulását is kedvezőtlennek tartják. Ezért fontos a lehető leghamarabb helyesen diagnosztizálni és megkezdeni a kezelést.

Bővebben: A polyarthritis okai, tünetei és kezelése

Diagnosztikai jelek

Először is figyelnie kell a klinikai megnyilvánulásokra:

• elhúzódó ízületi gyulladás
• a mozgás merevsége
• kiütések a testen, különösen az ízületek körül
• megmagyarázhatatlan ugrások a testhőmérsékletben
• iridocyclitis
• duzzadt nyirokcsomók

Ha ilyen tünetei vannak, akkor azt is érdemes megtudni, hogy vannak-e rokonok a családban reumás ízületi gyulladásban.

Másodszor röntgenfelvételt kell készíteni az érintett ízületekről, ahol meghatározható a betegség stádiuma (négy van belőlük) és az ízületi károsodás jellege. A képen látható a porc ízületi felületének változása, az üreg szűkülete, a szinoviális membránok fúziója egymás között és egyéb változások.

Feltétlenül vizsgálja meg a beteg vérét a reumás faktor és antitestek jelenlétére nézve. Megvizsgálják az ESR-t, a leukociták és a hemoglobin szintjét. A JRA-t általában magas neutrofil leukocitózis és vérszegénység jellemzi. Az ESR szint jelzi a betegség aktivitásának mértékét. Ennek megfelelően minél magasabb az ESR mutató, annál aktívabb a folyamat. A vérben megjelenik a C-reaktív fehérje, az IgG és az IgM is. Gyakran a teljes vérkép a normál tartományon belül maradhat.

Az EKG és a szív ultrahangja megmutatja a szívizom változását. A JRA szemészeti megnyilvánulásainak (a szemfenék, a szem közepének és a szögnek a vizsgálata) kizárása érdekében feltétlenül szükséges egy szemész vizsgálata.

A kezelés szempontjai

A fiatalkori reumás ízületi gyulladás kezelésének alappillére az ízületek kifejezett gyulladásos reakciójának elnyomása, a szisztémás megnyilvánulások megszüntetése és a betegség következményeinek minimalizálása.

A kezelés egyik fontos szempontja a gyermek fizikai aktivitásának helyes rendjének betartása. Nem használhatja az ízületek teljes rögzítését, mivel ez a folyamat súlyosbodásához és a tartós kontraktúrák kialakulásához vezet. Javasoljuk a pihentető sétát, kerékpározást, úszást. Kerülni kell azonban a fizikai túlterhelést, a futást, az ugrást, az esést. Előrehaladott kóros folyamat és a csontok ízületi felületeinek megváltozása esetén speciális fizioterápiás gyakorlatok ajánlottak orvos vagy oktató felügyelete mellett. Használjon immobilizáló ortézist, fűzőt, mankót is.

A betegség súlyosbodásával kerülni kell a napfény, a hipotermia, a stressz hatását.

A gyógyszeres terápiát közvetlenül a diagnózis után írják fel. A kezelést kórházban kell elvégezni. Először az NSAID csoportba tartozó gyógyszereket alkalmazzák, amelyek enyhítik a fájdalmat és a gyulladást. Az e csoportba tartozó gyógyszereket szájon át alkalmazzák. Az adag kiszámítása a gyermek testtömegétől függ.

Szinte mindig, a JRA bonyolult és rosszindulatú lefolyásával, a glükokortikoszteroidok intraartikuláris beadásához folyamodnak, amelyek elég gyorsan és hatékonyan hatnak. Ezeket a gyógyszereket azonban óvatosan kell kezelni, figyelembe véve a gyermekek életkorát.

Az immunszuppresszív terápiát (metotrexát, szulfosalazin) befolyásolják a betegség kialakulásának okát - a kóros humorális immunitás aktivitását. Mérgező is, ezért a kezelés során ellenőrizni kell a fő vérparamétereket és értékelni kell a csontvelőre gyakorolt hatást.

A műtéti kezelést az ízületek kifejezett változásainak jelenlétében alkalmazzák, korlátozva a mobilitást és jelentősen rontva a betegek életminőségét. A művelet lényege a kontraktúrák és a protézisek eltávolítása.

Lásd még: A rheumatoid arthritis egyéb kezelése

A betegség prognózisa

A juvenilis rheumatoid arthritisben szenvedő betegek prognózisa viszonylag kedvező, különösen időben történő kezelés és megfelelő rehabilitáció esetén. A betegség enyhe formái következmények nélkül elmúlhatnak a mozgásszervi rendszerre nézve. A súlyos formák mindig változást hagynak az ízületekben és a csontokban.

A fiatalkori rheumatoid arthritis szisztémás lefolyása mélyen kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Megfelelő kezelés hiányában halál is bekövetkezhet. A kezelés sikere ellenére is mindig vannak következményei, és nem csak az ízületekben. Az ilyen betegek általában gyermekkoruktól kezdve fogyatékossá válnak.

A cikk szerzője: Kaplan Alekszandr Szergejevics | Ortopéd orvos

Iskolai végzettség: az Általános Orvostudomány szakirányú diploma, amelyet 2009-ben kaptak az Orvosi Akadémián. I. M. Szecsenov. 2012-ben fejezte be traumatológia és ortopédia posztgraduális tanulmányait a róla elnevezett Városi Klinikai Kórházban Botkin a Traumatológiai, Ortopédiai és Katasztrófaműtét Tanszéken.